Síndrome do pólipo pigmentado infantil

A síndrome da polipose gastrointestinal é uma doença com polipose múltipla, a maioria acompanhada de manifestações extra-intestinais. De acordo com o grau de envolvimento gastrointestinal, as manifestações parentéricas associadas, a presença ou ausência de tendências hereditárias e seus diferentes padrões genéticos e as manifestações gerais e histológicas dos pólipos. Geralmente pode ser dividido em adenoma e síndrome da polipose do hamartoma duas categorias. A síndrome do pólipo pigmentado é uma doença da síndrome da polipose do hamartoma.A síndrome do pólipo do hamartoma contém um grupo de doenças caracterizadas por certos segmentos intestinais serem afetados por uma mistura irregular de alguns tecidos. Tem as características de proliferação não tumoral, mas semelhante a um tumor. A síndrome do pólipo pigmentado também é chamada de lendiginose periorificial. Na China, é freqüentemente chamada de síndrome da polipose pigmentação gasosa-intestinal, síndrome de Peutz-Jeghers (PJS). A doença é uma polipose gastrointestinal múltipla com pigmentação da mucosa e da pele.As principais manifestações clínicas são dor abdominal repetida, diarréia, anemia, obstrução intestinal e intussuscepção, geralmente acompanhada de lesões malignas e morte . A conscientização das crianças com síndrome do pólipo pigmentado deve ser aprimorada para facilitar o diagnóstico precoce, tratamento adequado e acompanhamento.

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