Protoporfiria

A protoporfiria, também conhecida como porfiria hepática eritrocitária, é um distúrbio autossômico dominante do metabolismo da porfirina, cuja característica clínica é que a pele da parte exposta do corpo é hipersensível à luz solar desde a infância. Na área exposta, a pele apresenta coceira, vermelhidão, edema, etc. O conteúdo de protoporfirina nos glóbulos vermelhos e nas fezes é muito alto, mas a uroporfirina não está contida na urina.

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