Histiocitose pulmonar

A histiocitose é um grupo raro de doenças inexplicáveis ​​que foi nomeado por Lichtenstein em 1953. A doença ocorre principalmente em crianças, e sua patogênese, sintomas clínicos e extensão da doença variam amplamente, mas a patologia tem características patológicas comuns, isto é, proliferação anormal de células teciduais. Foi confirmado que essa célula tecidual possui as características do histócito de Langerhans, portanto, esta doença também é chamada de histiocitose de Langerhans. A histiocitose pulmonar de Langerhans pode ser primária nos pulmões ou parte de uma doença sistêmica no corpo. Anteriormente, a nomenclatura para a doença era mais confusa, com lesões focais denominadas granuloma eosinofílico e lesões sistêmicas denominadas doença de letra-Siwe (doença de Ley-Snow) e doença de Hand-Schller-Christian (Han- Doença de Hsu-gram). Para evitar confusão, a Sociedade Americana de Histologia e Células propôs um novo método de classificação para essas doenças de acordo com a condição dos órgãos afetados em 1997.

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