Histiocitose pulmonar por eosinófilos

Histiocitose pulmonar de eosinófilos, previamente incluída na histiocitose X (HX). Atualmente, a histiocitose de células de Langerhans (HCL) é considerada mais apropriada, pois estudos recentes demonstraram que a principal lesão nesse grupo de doenças é a proliferação clonal de histiócitos de Langerhans. Manifesta-se como lesões agudas disseminadas (doença de Letter-Siwe), lesões multifocais crônicas (Hand-Schuller-Christian) e lesões focais de movimento lento (granuloma eosinofílico) em lactentes e crianças jovens. Os pulmões nos pulmões podem fazer parte de uma lesão multissistêmica ou restrita aos pulmões (granuloma eosinofílico, LCH pulmonar primário). A HCL do pulmão primário é uma doença pulmonar intersticial rara relacionada ao fumo, que ocorre principalmente em adultos jovens. Raramente, existem apenas lesões osteolíticas isoladas; mais raras são lesões multifocais ou amplamente disseminadas, semelhantes à doença pediátrica de Letter-Siwe. As lesões progressivas são semelhantes à FPI, no entanto, a doença geralmente é um curso clínico benigno e persistente. Embora a HCL tenha algumas semelhanças com outras doenças pulmonares intersticiais difusas, como uma doença independente, apresenta diferentes manifestações clínicas, radiológicas e patológicas de outras doenças.

O material deste site destina-se a ser de uso geral de informação e não se destina a constituir aconselhamento médico, diagnóstico provável ou tratamentos recomendados.