Distúrbio da coordenação cerebelar mioclônica

O distúrbio de coordenação cerebelar mioclônica (dissinergia cerebellaris myoclonica) foi descrito pela primeira vez por Ramsay Hunt (1921), por isso também é chamado de síndrome de Ramsay Hunt (RHS). No entanto, a clínica, a patologia e a etiologia de muitos casos relatados pela RHS no futuro são muito inconsistentes. Esta doença é uma herança autossômica recessiva, classificada de acordo com a forma de transmissão gênica na ataxia hereditária do tipo cerebelo da medula espinhal, e sua etiologia é desconhecida. O Marseille Collaboration Group (1990) propôs que esse nome não seja adotado e é dividido em duas categorias com base em relatórios anteriores de manifestações clínicas de pacientes: 1. Epilepsia mioclônica progressiva (PME) manifestada como mioclônica com epilepsia Convulsões sexuais, exacerbações progressivas, especialmente ataxia e demência. 2. A ataxia mioclônica progressiva (AMP) é um grupo de síndromes clínicas com mioclonia, ataxia cerebelar progressiva, convulsões ocasionais ou inexistentes e comprometimento cognitivo. No entanto, apontou que os sintomas clínicos entre esses dois tipos de síndrome ainda se sobrepõem parcialmente.

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