Demência por doença de Creutzfeldt-Jakob

A demência da doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença do príon (proteína) e uma doença degenerativa do sistema nervoso central causada pela transmissão da proteína do príon. A doença tem um longo período de incubação e um curto curso da doença, e na maioria das vezes morre dentro de 1 a 2 anos. A demência é persistente e progressiva. Na década de 1950, Sigurdsson (1954) estudou encefalopatia espongiforme de prurido em ovelhas e propôs infecção por lentivírus. O gene da proteína priônica (PRNP) está localizado no braço curto do cromossomo 20. A proteína priônica existe em duas formas no corpo: uma é que o isômero de célula normal (PrPc) é sintetizado pelo retículo endoplasmático e tem uma meia-vida curta de 3 a 6 horas, e se degrada rapidamente. Nenhum efeito patogênico. Outro isômero prurido patogênico (PrPsc), que possui muito poucas hélices de estrutura proteica, é composto principalmente de dobras.O processamento da tradução é lento e não é facilmente degradável e causa doenças nas membranas celulares, principalmente nas membranas sinápticas.

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