Síndrome da polipose gastrointestinal em placa de melanina

A síndrome da polipose gastrintestinal por melanina (síndrome de Peutz-Jegher) é uma doença hereditária autossômica dominante causada por uma mutação em um gene chamado STK11 ou LKB1 no cromossomo 19p. É caracterizada pela ocorrência de manchas de melanina nos lados ventrais dos dedos das mãos e dos pés nos lábios e ao redor dele, além de múltiplos pólipos do trato digestivo. Metade dos filhos do paciente pode ter a doença e homens e mulheres podem desenvolver a doença, e a taxa de incidência na população é de 1 / 160.000 a 28.000. Existem muitos pacientes com a mesma família, com histórico familiar de 40%.

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