Demência de infarto cerebral múltiplo hereditária

Demência hereditária de múltiplos enfartes, também conhecida como arteriopatia autossômica dominante, com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL) Van Bogaert (1955) As duas irmãs relataram encefalopatia subcortical de Binswanger de meia idade e em rápido progresso, manifestada como demência, instabilidade da marcha, paralisia pseudobulbar, epilepsia e déficit neurológico focal. Morreu aos 36 e 43 anos. Sourander et al. (1977) relataram demência de infarto cerebral múltiplo hereditário e Stevens et al. Relataram encefalopatia vascular familiar crônica com famílias de AVC autossômico dominante de etiologia desconhecida. As doenças são principalmente danos à pia-máter e artérias cerebrais profundas, e o espessamento das paredes dos vasos sanguíneos causa fluxo e oclusão sanguíneos reduzidos.

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