Fibrose cística pulmonar

A fibrose pulmonar cística (CPF ou FC) é uma doença congênita com uma família de herança autossômica recessiva. É mais comum entre os brancos norte-americanos, com cerca de uma em cada 2.500 pessoas afetadas, uma em cada 25 transportadoras e outras raças são raras. Como uma doença das glândulas exócrinas, os tratos gastrointestinal e respiratório estão frequentemente envolvidos. O diagnóstico é baseado no aumento do teor de NaCl no suor, o que reflete a função anormal das glândulas exócrinas. Devido ao transporte anormal de Na e Cl-, os ductos do pâncreas e algumas outras glândulas exócrinas são preenchidos com muco, o que leva à obstrução. Devido ao aumento de muco nos brônquios, os brônquios podem ser bloqueados e certas bactérias (como Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, etc.) são fáceis de cultivar e reproduzir, causando ainda infecções repetidas dos pulmões e tubos brônquicos, seguidas por fibras pulmonares císticas E função pulmonar gravemente comprometida, com o aumento de doenças pulmonares e danos à função pulmonar, levando ainda mais à hipertrofia cardíaca direita e insuficiência cardíaca. A falta de enzimas pancreáticas também pode causar manifestações clínicas, como indigestão e distúrbios do desenvolvimento. Se a doença puder ser diagnosticada com tratamento abrangente precoce e razoável, a maioria dos pacientes poderá sobreviver até 20 anos ou mais. Atualmente, estão em andamento pesquisas sobre vários métodos de tratamento detalhados.

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