Fibrose hepática congênita

A fibrose hepática congênita é uma malformação congênita hereditária rara caracterizada por hiperplasia do tecido conjuntivo e hiperplasia do pequeno ducto biliar na área portal e geralmente causa hipertensão portal nos estágios finais da doença. 50% dos pacientes podem morrer de sangramento gastrointestinal grave . Kerr et al. (1961) nomearam a doença pela primeira vez como fibrose congênita do fígado.

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