Doença de armazenamento de glicogênio

A doença de armazenamento de glicogênio (doença de armazenamento de glicogênio) é devida à falta de certas enzimas no metabolismo do glicogênio nos tecidos hepáticos, musculares e cerebrais, o que impede que o glicogênio se decomponha ou sintetize normalmente e deposita estruturas e quantidades anormais de glicogênio nos tecidos. Grupo distúrbios hereditários recessivos do metabolismo do glicogênio, também conhecidos como doenças do glicogênio, glicogenoses. A doença foi descoberta pela primeira vez por vários médicos na Holanda em 1928 e 1929. A maioria deles era deficiente em enzimas glicogenolíticas, e o glicogênio era degradado nos tecidos e depositado excessivamente; muito poucos eram devidos à falta de glicogênio sintase, que aparecia como tecidos. O glicogênio é armazenado muito pouco. A doença afeta vários tecidos de órgãos, principalmente fígado, rins, coração e músculos, e a maioria deles é hipoglicêmica. A doença é dividida em doença de armazenamento de glicogênio no fígado e hipoglicemia e distúrbio de energia muscular no armazenamento de glicogênio.

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