Paleococcus nigra degeneração de pigmento nuclear vermelho

A degeneração do pigmento nuclear vermelho de Paleococcus nigra, também conhecida como doença de Hallervorden-Spatz, é uma doença metabólica genética no final da infância e adolescência. Envolve principalmente o sistema extrapiramidal e também é uma doença neurodegenerativa rara relacionada a distúrbios do metabolismo do ferro.Há poucos relatos de autópsia na China. A doença foi relatada pela primeira vez por Hallervorden e Spatz (1922), e depois foi nomeada em duas pessoas. A doença é um autossômico recessivo. Os sais de ferro são depositados em glóbulos pálidos bilaterais, nigro retículo ou mesmo núcleos vermelhos, levando à neurodegeneração com perda de neurônios e glialização. As principais manifestações clínicas são tonicidade que progride lentamente, menos movimento, distonia, sinais do trato piramidal, demência e retinite pigmentada em crianças e adolescentes e atrofia do disco óptico.

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