Doença pediátrica em armazenamento de glicogênio type

A doença de armazenamento de glicogênio tipo I também é chamada de doença de VonGeirk, deficiência de glicose-6-fosfatase, mucopolissacaridose tipo I e lipomucopolissacaridose tipo Ⅰ. Os pacientes com mucopolissacaridose apresentam mucopolissacarídeos excessivos armazenados nos ossos, cartilagens e outros tecidos ou órgãos, o que afeta o desenvolvimento normal desses tecidos ou órgãos, e o excesso de mucopolissacarídeos é excretado na urina. A doença foi descrita pela primeira vez por Spmnger em 1968. É mais comum em bebês e crianças pequenas, e também é vista em crianças mais velhas.

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