Hematoporfiria

A hematoporfiria era originalmente chamada de doença roxa e é uma doença rara.A maioria das doenças é causada por defeitos genéticos causados ​​pela falta de enzimas na via de síntese do heme, que levam a distúrbios do metabolismo da porfirina. As manifestações clínicas são principalmente lesões cutâneas sensíveis à luz, dor abdominal e sintomas neuropsiquiátricos. Precursores de porfirina podem ser a base material para sintomas abdominais e neuropsiquiátricos. O sistema nervoso simpático desempenha um papel na patogênese da dor abdominal e no aumento da pressão arterial. De acordo com o local do distúrbio do metabolismo da porfirina, ele pode ser dividido em hematoporfiria eritropoiética e hematoporfiria hepática.

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