Epidermólise bolhosa

A epidermólise bolhosa (EB) é uma doença genética rara que se manifesta como uma pele muito frágil e com bolhas repetidas devido a pequenos atritos diários. A doença não é contagiosa. Cerca de uma em cada 50.000 crianças desenvolverá EB. Todas as raças sofrem de EB, e a proporção é masculina e feminina. O EB é dividido em três tipos principais: simples, desnutrido e limítrofe. Esses tipos diferem na profundidade da bolha na pele. 1． Simplex: a herança dominante. As lesões cutâneas eram bolhas e bolhas de vários tamanhos, sem sinais de afrouxamento da camada espinhosa, sem cicatrizes após a cicatrização e pigmentação temporária. As crianças afetadas se desenvolveram normalmente. Cabelos, unhas, dentes e mucosas raramente são afetados. Pode ser melhorado para a puberdade. 2． Tipo de displasia dominante: o dano é uma bolha solta, o sinal de relaxamento da camada espinhosa é positivo e as cicatrizes atróficas são deixadas após a cicatrização, geralmente acompanhadas de erupção cutânea miliforme e distúrbio pigmentado. O desenvolvimento físico e mental é normal. Cabelo e dentes geralmente não são afetados. Às vezes há ictiose, queratose ao redor do cabelo, sudorese ou unhas grossas. 3． Tipo de displasia recessiva: Além das bolhas frouxas, geralmente há bolhas no sangue e o sinal de afrouxamento da camada espinhosa é positivo, deixando cicatrizes atróficas e distúrbios pigmentares após a cicatrização, e a mucosa é facilmente afetada. Dependendo do local da invasão, pode haver sinais de afonia, dificuldade em engolir e contratura da gengiva. Há displasia de unhas e dentes, perda de cabelo e deformidades como anão, mão de garra e pseudo-dedos. Câncer. 4． Pode ser diagnosticada de acordo com os sintomas após o nascimento e as características das bolhas. Pênfigo pediátrico, pênfigo vulgar, impetigo, etc. devem ser identificados. A epidermólise bolhosa congênita é um grupo de doenças cutâneas hereditárias caracterizadas pelo aparecimento de bolhas vesiculares na pele.

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