Insônia familiar fatal

Esta doença é um EET familiar subagudo, clinicamente caracterizado por insônia ineficaz, disfunção autonômica e sinais motores.A histopatologia é caracterizada por atrofia seletiva do núcleo dorsal ventral e medial anterior do tálamo. Anteriormente, a doença foi confundida com DCJ familiar. Em 1986, o primeiro caso da doença foi relatado e descrito em detalhes por Lugaresi et al., Da Faculdade de Medicina da Universidade de Bolonha, na Itália, e foi nomeado insônia familiar fatal. Desde então, um novo membro foi adicionado à doença de príons humanos.

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