Hemossiderina da pele

A hemoflavina é um polímero de ferritina instável com um pigmento de ferro marrom. A hemólise intravascular produz excesso de hemoglobina livre que é excretada pelos rins e produz hemoglobinúria, parte da qual é reabsorvida e degradada pelas células epiteliais tubulares renais para produzir hemossiderina e, se exceder a capacidade de transporte de células epiteliais tubulares renais, é depositada nas células epiteliais. O derramamento de células é excretado pela urina, formando hemossiderina. Pulmomary idiopática tem mosiderose (IPH), uma doença rara com sangramento intermitente nos pulmões. Mais de 200 casos foram relatados internacionalmente e mais de 120 casos foram relatados internamente (em 1994). É uma doença rara com etiologia desconhecida. A doença é caracterizada por hemorragia alveolar difusa e anemia secundária por deficiência de ferro. Nenhum outro órgão estava envolvido. À medida que os capilares pulmonares sangram repetidamente, o sangue exsudado é hemolisado, no qual a porção de globina é absorvida, e a hemossiderina que contém hemossiderina reage nos pulmões. A patologia mostrou aumento do peso pulmonar. A superfície de corte possui pigmentação marrom extensa. Exame microscópico de macrófagos alveolares e intersticiais contendo hemossiderina. Existem vários graus de fibrose difusa nos pulmões, intersticial alveolar e fibrose elástica vascular. A microscopia eletrônica mostrou dano capilar difuso com edema de células endoteliais e deposição de proteínas na membrana basal. A doença ocorre em crianças e jovens, e os sintomas clínicos estão relacionados ao sangramento pulmonar e à duração. Tosse paroxística ou persistente, hemoptise e falta de ar. A hemoptise dura várias horas ou dias e, gradualmente, se resolve sozinha.Neste momento, exceto pálido e cansado, é basicamente assintomático, mas pode se repetir após várias semanas e meses. Sinais no peito estavam normais. Devido à anemia, a cianose é frequentemente obscurecida. Pacientes graves são frequentemente acompanhados por doença cardíaca pulmonar ou dedos batendo. Hemoptise maciça é uma causa comum de morte. A radiografia do tórax mostra sombras dispersas de pequenos nódulos nos dois hilos ou nas faixas mediais inferiores.Em casos graves, pode ser mesclada nas sombras das folhas de vidro fosco. Os sintomas podem ser melhorados ou até absorvidos. Os glicocorticóides para tratamento podem controlar o sangramento, mas não podem estabilizar a doença e impedir a recorrência a longo prazo.Em casos crônicos, o efeito não é significativo.O ferro pode aliviar a anemia grave.

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