Dedo aranha

A Síndrome de Marfan, também conhecida como síndrome do dedo da aranha (dedo do pé) e síndrome do dedo delgado, é uma doença hereditária congênita do tecido conjuntivo, uma herança autossômica dominante e tem um histórico familiar. Em 1896, o pediatra francês B.-J.-A. Malfang relatou a doença pela primeira vez, daí o nome. As lesões envolvem principalmente ossos, coração, músculos, ligamentos e tecido conjuntivo do mesoderma. As deformidades esqueléticas são mais comuns, com ossos tubulares delgados por todo o corpo e dedos e dedos delgados que parecem pés de aranha. O coração pode ter regurgitação mitral ou prolapso e regurgitação aórtica. Pode haver subluxação da lente, descolamento de retina e assim por diante. Os aspectos cardiovasculares se manifestam como displasia aórtica das fibras elásticas na camada média, e a aorta ou aorta abdominal comum se dilata para formar aneurismas aórticos ou aneurismas comuns da aorta abdominal. Depois que a aorta se expande até certo ponto, causa ruptura e morte da aorta. A incidência é de cerca de 0,04 0.1 a 0,1 ‰. Pode ser encontrado em várias raças.

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