Hemofilia

A hemofilia é dividida nos tipos A e B. A hemofilia A (hemofilia A) é um distúrbio hemorrágico causado por uma deficiência do fator VIII, responsável por cerca de 85% dos distúrbios hemorrágicos congênitos. De acordo com uma reunião conjunta de 1990 da Organização Mundial da Saúde (OMS) e da Federação Mundial de Hemofilia (WHF), a incidência de hemofilia A é de cerca de 15-20 / 100.000 habitantes, e as estatísticas da Europa e dos Estados Unidos são de 5 a 10 / 100.000 pessoas, a incidência de hemofilia A na China é de cerca de 3-4 por 100.000 habitantes. A hemofilia B (hemofilia B), chamada deficiência de fator IX ou doença de Natal, tem uma incidência de cerca de 1,0 a 1,5 / 105, representando 15% a 20% da hemofilia. O gene do fator IX tem 34 kb de comprimento e está localizado no braço longo do cromossomo X. Possui 8 éxons e 7 íntrons. O fator IX é uma proteína plasmática dependente de vitamina K com um peso molecular relativo de 56.000 e é sintetizada no fígado. As hemofilia A e B são tratadas de maneira semelhante e são utilizadas terapias alternativas, incluindo plasma, complexo de protrombina (PCC), concentrados de fator IX e produtos recombinantes de fator IX.

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