Espasmo volátil

Introdução A vulnerabilidade 痉挛, também conhecida como acrômio ou movimento dos dedos, é caracterizada pelo aumento da tensão dos músculos migratórios distal e distal e pela redução do movimento, com um peristaltismo lento, sinistro e contorcido. Semelhante à distonia, não é uma unidade de doença independente, é uma síndrome motora involuntária contínua, relativamente lenta, não direcionada, nos dedos das mãos, dedos, língua ou outras partes do corpo. A mão e a atese podem ser vistas em uma variedade de encefalopatia, caracterizada pela torção lenta e irregular das mãos e dos pés. O distúrbio de hiperatividade da mão e do pé é o aumento e a diminuição dos músculos distais dos membros e o movimento lento, como o peristaltismo torção-arrastado, com extensão excessiva da extremidade distal do membro, como flexão do punho, alongamento dos dedos, etc. A flambagem é executada sucessivamente, a parte afetada não pode ser mantida em uma certa postura ou posição devido à ação espontânea excessiva. A hipercinesia da mão e do pé é vista na coreia de Huntington, doença de Wilson, encefalopatia hepática, doença de Hallervodern-Spatz, fenotiazinas e co-intoxicação crónica por haloperidol A hemiplegia é mais comum em pacientes com acidente vascular cerebral e vários sedativos estão disponíveis. Alívio temporário de movimentos involuntários, como fenobarbital e diazepam.

Causa

A causa da variabilidade:

(1) Causas da doença:

Causas comuns de ateromatose são: 1 hereditária ou familiar: principalmente autossômica recessiva, rara, 2 acidente cerebrovascular, 3 infecção intracraniana, 4 medicamentos, 5 paralisia cerebral: causada por várias causas Paralisia cerebral pode aparecer hiperatividade mão e pé, 6 lesões da medula espinhal cervical alta.

Diferentes tipos de causas, como a coreoatetose distônica paroxística (PDC), são raras discinesias hereditárias. A coreoatetose paroxística cinesigênica (PKC) é uma doença discinesia rara que é frequentemente induzida por exercício e, às vezes, associada à lesão cerebral difusa ou focal, sendo também considerada epilepsia. Em uma forma, o tratamento antiepiléptico é eficaz devido a causas similares de convulsões.

(2) Patogênese:

1. Hereditária ou familiar: Principalmente autossômica recessiva, relativamente rara, uma distonia de início no Japão dança distúrbio de hiperatividade de mãos e pés, genes familiares localizados em 2q31 a 36, ​​e pode ser mais bem posicionada em D2S164 e D2S377 Enquanto isso, esta região codifica o gene PDC, e uma nova doença hereditária ligada ao X pode causar acromegalia de dança, localizada no Xp11, acompanhada de atraso no desenvolvimento inteligente, anormalidades comportamentais, etc .; outras doenças neurológicas hereditárias minoritárias, como o cérebro A desnutrição da substância branca, a ataxia espinocerebelosa, a degeneração hepatolenticular e a hipoproteinemia familiar também podem estar associadas à acromegalia.

2. Acidente vascular cerebral: bebê congênito Heubner retorno oclusão arterial pode levar a contralateral movimentos dos membros da mão e do pé.Tulmão adulto agudo e infarto globus pode causar movimentos da mão e pé.A autópsia pode mostrar o estado lacunar-like do membro posterior da cápsula interna.

3. Infecção intracraniana: a doença de Creutzfeldt-Jakob causada por lentivírus pode ter demência, mioclonia e movimentos bilaterais da mão, ressonância nuclear magnética (RNM), núcleo caudado bilateral, atrofia do putâmen e sinal alto T2WI, vírus herpes simplex Infecções intracranianas de Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii e AIDS também podem causar acromegalia.

4. Drogas: Viciados como cocaína e anfetaminas podem ter dançado hipercinesia nas mãos e pés.O uso prolongado de drogas antipsicóticas, como fenotiazina e haloperidol, pode causar distonia aguda ou discinesia tardia. Pode mostrar akines da mão e do pé.

5. Paralisia cerebral: várias causas de paralisia cerebral podem aparecer hipercinesia de mão e pé, como encefalopatia hipóxica perinatal, parto prematuro, lesão ao nascimento, encefalopatia bilirrubínica, displasia cortical cerebral, malformação penetrante cerebral, encefalopatia bilirrubínica, etc. E parada cardíaca súbita em adultos, envenenamento causado por encefalopatia hipóxica.

6. Lesões na medula espinhal cervical alta, como lesões desmielinizantes cervicais, além de causar perda sensitiva profunda, pode haver movimentos de pseudo-mão e acrodinâmica ou dedilhado.

Alterações patológicas: principalmente núcleo caudado bilateral, putâmen e hipotálamo, degeneração neuronal, desaparecimento, gliose, feixes de fibras medulares significativamente aumentados, distribuição irregular, arranjo empacotado ou reticular, coloração de mielina É semelhante a uma placa, como o mármore, chamado "status marmoratus", mostrando que o corpo de Nissl desaparece e o corpo estriado encolhe. O tálamo, o globo pálido, a substância negra, o saco interno e o córtex cerebral também podem ser degenerados. Nos neurônios bilaterais laterais do globus pallidus de ambos os lados da hiperatividade da mão e do pé, observou-se deposição positiva do corpo de Bielschowsky com coloração PES, que era redonda e localizada no núcleo do núcleo.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame do sistema nervoso

Exame e diagnóstico da variabilidade 痉挛:

O distúrbio de hiperatividade da mão e do pé tem movimentos involuntários na postura especial das mãos e dos pés, portanto o diagnóstico não é difícil. Os movimentos da coréia em forma de dança aparecem no tronco, na cabeça e na face dos membros, são mais amplos e mais rápidos que os movimentos involuntários, são semelhantes a movimentos de batidas e os movimentos involuntários diferentes dos intrínsecos limitam-se principalmente às mãos e pés. Mas o intrínseco, por vezes, coexiste com coreia, chamada de dança-coréia-atetose.

1. A ação de torção peristáltica lenta e irregular de um ou ambos os lados da mão e o dedo é o principal sinal. Os dedos geralmente se esticam ou se separam, e aqueles com membros inferiores são raros.

2. A tensão muscular do membro afetado é alta e baixa, e a mudança é impermanente. A tensão muscular é aumentada no tendão e a tensão muscular é normal quando o músculo está relaxado.

3. Quando o estado de ânimo é tenso, o espírito é estimulado ou o movimento é livre, os sintomas são agravados e, quando está quieto, fica aliviado e desaparece depois de adormecer.

4. Mais comum em crianças prematuras e asfixia pós-parto em crianças (muitas vezes a curto prazo após o nascimento), várias encefalites agudas e crônicas, doença de Wilson, infarto lacunar, monóxido de carbono, dissulfeto de carbono ou intoxicação por manganês, etc. O paciente (geralmente doente durante o curso da doença) tem uma história correspondente, sinais físicos e achados laboratoriais.

Diagnóstico diferencial

Identificação da suscetibilidade à suscetibilidade à variabilidade:

1, deve ser diferente de pseudo-mão e pé akines. Este último é causado pela perda de posição do membro com uma combinação de dano na coluna frontal, posterior e lateral ou lesão do nervo periférico.

2, deve ser semelhante ao escarro de torção, este último principalmente invade o membro proximal, músculos do pescoço e músculos do tronco, o desempenho típico é a torção como o eixo do tronco.

3, deve-se atentar para a identificação da hiperatividade da dança, da mão e do pé e de outros tipos clínicos, em pacientes com distúrbios de dança e de hiperatividade com ampla variação de movimentos involuntários nos membros, tronco e face, mostrando espancamento grosseiro, variável e rápido.

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