Pálpebras caídas

Introdução A síndrome da blefarocálase, também conhecida como dermatólise palpebral, atrofia atrófica da ptose atrófica, é uma doença palpebral rara caracterizada por episódios recorrentes de edema palpebral em adolescentes. Desaparecimento fino e elástico, aumento de rugas, alterações de cor e pode estar associado a manifestações clínicas de prolapso da glândula lacrimal, ptose e fenda palatina. Em 1807, Beer descreveu pela primeira vez a doença.Em 1896, Fuchs chamou de retardo da pálpebra. Como a síndrome afeta a aparência das pálpebras, é a principal razão para os pacientes necessitarem de tratamento, e a compreensão de suas manifestações clínicas e patogênese pode ajudar a adotar métodos apropriados para o tratamento.

Causa

Causas do relaxamento palpebral:

A etiologia e a patogênese dessa doença ainda não são claras, embora haja uma descrição básica da herança autossômica dominante na literatura, a maioria dos pacientes são casos esporádicos sem história familiar. Atualmente, acredita-se que vários fatores sinergisticamente levem ao aparecimento da doença, que tem septo congênito, desenvolvimento fraco do ligamento da fascia e história de inflamação adquirida. A inflamação crônica repetida a longo prazo causou inchaço e inchaço da glândula lacrimal, levando a um relaxamento adicional da desordem circulatória, e a condição de prolapso da glândula lacrimal é gradualmente intensificada, e a pele é simultaneamente relaxada e degenerada. O inchaço da inflamação também pode ser acompanhado por ruptura e fissura da aponeurose do diafragma, resultando em ptose aponeurótica. O exame histopatológico da pele e do tecido subcutâneo de pacientes com tipo hipertrófico e atrófico mostrou que a coloração HE mostrou elevado edema de derme e tecido subcutâneo, infiltração subcutânea focal de linfócitos, fibrose de colágeno e atrofia das fibras musculares. A coloração especial mostrou que as fibras elásticas estavam reduzidas e quebradas, e a deposição de IgA foi observada em torno delas, sugerindo que o processo patológico pode ser uma resposta autoimune mediada por autoanticorpos IgA. A imunohistoquímica ea microscopia eletrônica mostraram que o antígeno alvo ligado ao autoanticorpo era principalmente proteína de ligação elástica e fibronectina.A proteína de ligação elástica é um componente chave para manter o estado elástico normal de tecidos como pele, por isso pode ser considerado um defeito congênito do gene da A destruição dessa proteína por fatores adquiridos é um fator importante na patogênese dessa doença.

Cheque

Inspeção relacionada

Oftalmologia exame oftalmológico

Exame e diagnóstico do relaxamento palpebral:

A síndrome é vista principalmente em mulheres jovens, e os homens também têm um início, com uma proporção de homens para mulheres de cerca de 1: 5. Os pacientes podem desenvolver-se logo após o nascimento, mas a maioria ocorre entre 10 e 18 anos e não se desenvolve após a puberdade, sendo cerca de 80% dos pacientes antes dos 20 anos. A maioria das lesões é bilateral, mas também há relatos de início unilateral. O paciente tem sido fisicamente saudável e geralmente não há resultado positivo no exame físico. Manifestações clínicas precoces de episódios recorrentes de angioedema cutâneo epitelial recorrente inexplicável, o edema persistiu por 2 a 3 dias e desapareceu espontaneamente, contra drogas histamínicas e corticosteróides, a frequência e a extensão das convulsões entre diferentes pacientes e o mesmo paciente Períodos diferentes são diferentes. As pálpebras inferiores estão envolvidas apenas em casos graves e a morbidade unilateral é rara. A maioria dos pacientes geralmente desenvolve relaxamento palpebral após flutuações emocionais ou danos ao corpo. À medida que o curso da doença progride, a frequência de edema é gradualmente reduzida e, finalmente, a maioria dos pacientes pode entrar numa fase relativamente estacionária.Neste momento, o edema repetido e os processos patológicos de longo prazo danificaram a estrutura tecidual das pálpebras.Muitos pacientes apresentam manifestações clínicas típicas. Pode haver flacidez e flacidez da pálpebra superior, de modo que o campo visual não possa ser completamente levantado, e as pálpebras estejam atrofiadas e afinadas, acompanhadas de telangiectasias e pigmentação. Devido à retração do ligamento lateral, o diâmetro transverso da fenda palatina é encurtado e o côndilo externo é contundente. Pode acompanhar ou deixar o prolapso da glândula lacrimal, expectoração de gordura, expectoração, valgo e assim por diante.

A incidência de relaxamento orbital é baixa, e sua classificação clínica há muito é controversa. Sichl classifica o relaxamento da pálpebra em tipo 3, de baixa tensão, gorduroso e paralítico. Alguns estudiosos na China atribuem à glândula lacrimal ectópica e, portanto, são divididos em tipo de prolapso da glândula lacrimal e luxação tipo glândula lacrimal. Custer et al advogaram dividi-lo em tipo 2, hipertrófico e atrófico segundo as manifestações clínicas, acreditando-se que a hipertrofia é causada principalmente pela displasia do septo sacral e o escarro é causado por repetidas estimulações inflamatórias, sendo o principal escarro a hipertrofia e o tratamento cirúrgico para fortalecer o escarro. Separado pelo principal. O tipo atrófico é causado por inflamação crônica a longo prazo, atrofia dos tecidos moles, lesões finas na pele, e as rugas e rugas são as principais características.O tratamento cirúrgico é principalmente para remover o excesso de pele, e não é recomendado abrir o septo e remover gordura. Essa classificação tem um certo significado orientador para programas de tratamento clínico e foi aceita pela maioria dos estudiosos. Casos atróficos foram relatados na literatura estrangeira. Domesticamente, o tipo de hipertrofia é principalmente acompanhado por prolapso da glândula lacrimal. O prolapso da glândula lacrimal é um importante sinal da síndrome do relaxamento orbital No passado, a relação causal entre o prolapso da glândula lacrimal e o relaxamento da pálpebra não era clara. Do ponto de vista da patologia clínica, a ocorrência de ambos tem seu mecanismo comum. O prolapso da glândula lacrimal se manifesta principalmente como pálpebras superiores duplas, e também unilaterais, a área da pálpebra superior está vermelha e inchada, a condição é agravada e há um forte desconforto quando a fadiga ocorre. Atrofia da pele e desbaste, frouxidão e fraqueza, flacidez pode cobrir o canto externo. A palpação do palato é como uma massa semelhante a uma língua que escorrega para trás. Na parte inferior da glândula lacrimal, as pálpebras podem ser viradas para ver a massa da glândula lacrimal prolapso sob a conjuntiva supracondiliana. A pele do palato externo é degenerada, pigmentada e vê um limite claro. Ocasionalmente acompanhada por lábios pesados ​​e ptose aponeurótica.

Diagnóstico diferencial

Sintomas de relaxamento e confusão palpebral:

Relaxamento palpebral e espessamento labial superior: caracterizado por pálpebras soltas e espessamento progressivo do lábio superior, denominado síndrome de hipertrofia do lábio superior de relaxamento palpebral, sendo que alguns pacientes apresentam bócio, também conhecido como síndrome olho-boca-tireoide. Desde o início precoce, o edema palpebral começou, após episódios repetidos de relaxamento da pele da pálpebra, enrugando, acompanhada por telangiectasia, ptose palpebral grave. Dos bebês e crianças pequenas, os lábios estão inchados repetidamente, e os lábios se tornam fibróticos devido à inflamação e se tornam mais grossos nos lábios. A glândula tireóide simples e o inchaço ocorrem durante a puberdade.

Espessamento e relaxamento da pálpebra superior: A cabeça dos pacientes com doença periosteal da pele espessa é um crânio retrógrado, especialmente as pálpebras superiores são grossas e frouxas, as orelhas e lábios também espessos, especialmente grandes, e a pele das mãos e pés também é hipertrófica. Os ossos das extremidades e da falange são hipertrofiados, os dedos das mãos e dos pés estão doentes e os sacos e as articulações dos joelhos são efusivos. O paciente tem dor nos membros e seus movimentos são desajeitados.

O fechamento palpebral é incompleto: as pálpebras superiores e inferiores não podem ser completamente fechadas, causando a exposição parcial do globo ocular, também conhecida como olho de coelho. De acordo com as manifestações clínicas do olho, ele pode ser claramente diagnosticado.

Eyelid drooping: também conhecido como "pendurado para baixo". Devido à insuficiência ou desaparecimento da função palpebral do elevador, ou a totalidade ou parte da mandíbula superior não pode ser levantada, a mandíbula superior está em uma posição caída. Dividido em completo e parcial, monocular ou binocular, congênito e adquirido, verdadeiro e falso. Se congênito, verifique se: 1 ptose simples (elevação ou desaparecimento da função do diafragma), 2 ptose com função do músculo reto superior enfraquecida, 3 ptose com outras deformidades do tornozelo, como hemorróidas internas Pele, etc, 4 ptose combinada com (Marcus-Gunn) fenómeno de movimento intermitente mandibular. Se a natureza for adquirida, verificar se: 1 lesão palpebral traumática ou craniocerebral, ou lesão do nervo simpático cervical, 2 doença, como miastenia gravis, 3 mecânicas, como infiltração sacral do tracoma, ou perda da força de suporte das pálpebras, Se não houver olho. Quando há suspeita de miastenia gravis, ela pode ser usada como um teste para neostigmina.Quando é suspeito de queda simpática, ela pode ser usada como um teste para hidroxianfetamina.

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