Alterações de pele azul-roxo

Introdução Se o sangue vermelho no sangue (uma hemoglobina que não transporta oxigênio) aumenta, a pele terá uma alteração azul-violeta na pele, conhecida clinicamente como cianose, geralmente mais proeminente na língua, lábios, aurículas, bochechas e extremidades. A mudança de pele azul-púrpura é mais comum na púrpura de plaquetas, que é um tipo de placa de sangue que é menos propensa à coagulação e doença do sangue devido a menos plaquetas.

Causa

A etiologia e patogênese desta doença ainda não foram totalmente elucidadas. O tipo agudo ocorre principalmente após a infecção respiratória superior aguda do vírus ter cicatrizado, sugerindo que a trombocitopenia está associada a uma resposta imune à infecção primária. Cerca de metade dos pacientes crônicos podem detectar anticorpos anti-plaquetários no soro.

I. Anticorpos relacionados a plaquetas Anticorpos antiplaquetários estão presentes no soro de pacientes com PTI crônica. Se o plasma de um paciente com PTI crônica for administrado a uma pessoa normal, a trombocitopenia da pessoa normal pode ser reduzida, se a plaqueta humana normal for administrada ao paciente com PTI, a plaquetas de entrada é destruída em pouco tempo. Foi confirmado que o encurtamento da vida plaquetária em pacientes com PTI se devia à presença de anticorpos destruidores de plaquetas no soro, chamados anticorpos associados a plaquetas (PAIC3), dos quais 95% eram do tipo IgG e uma pequena quantidade de IgM e IgM. O complemento associado à plaqueta C3 (PAC3) está presente na circulação sanguínea dos pacientes com PTI e seu aumento é diretamente proporcional ao aumento do PAIg.

Segundo, o mecanismo de destruição das plaquetas A expectativa média de vida das plaquetas é de 7 a 11 dias, enquanto a vida útil das plaquetas nos pacientes com PTI é de apenas 40 a 230 minutos. Como o baço contém um grande número de macrófagos, pode produzir altas concentrações de anticorpos antiplaquetários, e o fluxo sangüíneo lento pode bloquear as plaquetas revestidas de anticorpos, de modo que o baço se torna o principal local de destruição das plaquetas. O fígado e a medula óssea também são lugares onde as plaquetas são destruídas. A destruição crônica das plaquetas do ITP é causada pela fagocitose das células macrofágicas pela ligação de anticorpos antiplaquetários aos seus antígenos associados. A destruição aguda das plaquetas do ITP é causada pela adsorção de antígenos virais na superfície das plaquetas e pela ligação aos anticorpos antivirais correspondentes, resultando na destruição das plaquetas.

Terceiro, distúrbio de maturação de megacariócitos Como as plaquetas e os megacariócitos têm um antígeno comum, os anticorpos antiplaquetários também podem inibir os megacariócitos da medula óssea, causando distúrbios de maturidade, afetando a produção de plaquetas.

Em quarto lugar, outros fatores

1, o papel do estrogênio: tipo crônica é mais comum em mulheres em idade fértil, fácil de recaída durante a gravidez, sugerindo que o estrogênio pode desempenhar um papel na patogênese da doença, pode ser que o estrogênio pode aumentar a capacidade de macrófagos para fagocitose e destruição de plaquetas;

2, o anticorpo danifica as células endoteliais capilares, fazendo com que a permeabilidade capilar aumente e agrave o sangramento.

Cheque

Inspeção relacionada

Imunoglobulina associada à plaqueta sanguínea de rotina (PAIgG, PAIgA, PAIgM) Contagem de glóbulos brancos (WBC) Teste de glóbulos vermelhos flexão teste do punho do polegar

Em primeiro lugar, sintomas de púrpura trombocitopênica

1, tipo agudo

A maioria das crianças com idade inferior a 10 anos tem história de infecção viral antes da doença, e a maioria das infecções respiratórias, rubéola, sarampo e catapora acima também estão disponíveis, após a vacinação. O período de incubação entre a infecção e a zibelina é superior a 1-3 semanas.

Principalmente para a pele, sangramento da membrana mucosa, muitas vezes mais grave, sangramento da pele é variável em tamanho, distribuição desigual, com mais membros. O sangramento da mucosa tem secreção nasal, sangramento nas gengivas e mucosa bucal. Muitas vezes, há trato digestivo, sangramento do trato urinário, sangramento ocular sob a membrana, um pequeno número de hemorragia retiniana. A medula espinhal ou hemorragia intracraniana é comum e pode causar paralisia das extremidades inferiores ou hipertensão intracraniana, que pode ser fatal.

2, tipo crônico

Principalmente 20-50 anos de idade, as mulheres são 3-4 vezes do sexo masculino. Início insidioso. Os pacientes podem apresentar sangramento persistente ou episódios recorrentes, e alguns podem ter tendência a sangramento localizado, como epistaxe ou menorragia repetida. Defeitos e equimoses podem ocorrer em qualquer parte da pele e membranas mucosas, porém mais distais às extremidades. Pode haver sangramento no trato digestivo e no trato urinário. Hematoma profundo também pode ocorrer após o trauma.

Em segundo lugar, o diagnóstico de púrpura trombocitopênica

1 sangue:

As plaquetas agudas são significativamente reduzidas, a maioria abaixo de 20 × 109 / L. Quando o sangramento é grave, pode ser acompanhado por anemia, e os glóbulos brancos podem ser aumentados. Ocasionalmente, eosinofilia. Crónicas, as plaquetas estão na maior parte na faixa de 30-80 × 109 / L, grandes plaquetas deformadas comuns.

2, medula óssea:

Tipo agudo, o número de megacariócitos é normal ou aumentado, principalmente ingênuo, com bordas de células lisas, sem saliências, pouco citoplasma e partículas grandes. Crônicos, os megacariócitos geralmente aumentam, os megacariócitos granulares aumentam, mas o citoplasma contém menos partículas, basofílicas.

3. exame imunológico:

4. Outro:

O tempo de sangramento foi prolongado, o teste do braço de feixe foi positivo, a contração do coágulo de sangue foi pobre, a adesão plaquetária e a função de agregação foram enfraquecidas e a vida das plaquetas marcadas com 51Cr ou 111In foi encurtada.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de modificações de pele azul-púrpura:

(1) anemia aplástica: manifestada como três principais sintomas de febre, anemia e hemorragia.O fígado, baço e gânglios linfáticos não são grandes.Semelhante a púrpura trombocitopênica idiopática com anemia, mas a anemia é mais pesada, o número total de glóbulos brancos é Os neutrófilos são reduzidos e os reticulócitos não são altos. O sistema de granulócitos vermelho da medula óssea reduziu a função do sangue e os megacariócitos estão reduzidos ou extremamente difíceis de encontrar.

(2) Leucemia aguda: A PTI é especialmente necessária para identificar leucemia sem aumento de glóbulos brancos, e pode ser confirmada por esfregaço sanguíneo que mostra vários estágios de leucócitos imaturos e exame da medula óssea.

(3) púrpura alérgica: para pápulas eruptivas hemorrágicas simétricas, os membros inferiores são mais comuns, as plaquetas são muitas, geralmente fáceis de identificar.

(4) lúpus eritematoso: manifestações precoces de púrpura trombocitopênica, suspeita de anticorpos anti-nucleares e células lúpicas (LEC) podem ajudar a identificar.

(5) síndrome de Wiskortt-Aldrich: Além de hemorragia e trombocitopenia, combinada com extenso eczema em todo o corpo e fácil de infectar, a adesão de plaquetas diminuiu, nenhuma reação de aglutinação ao ADP, adrenalina e colágeno. É uma doença hereditária recessiva, que ocorre em bebês do sexo masculino e morre com 1 ano de idade.

(6) síndrome de Evans: caracterizada por trombocitopenia autoimune simultânea e anemia hemolítica, teste de Coomb é positivo, a condição é mais grave, a maioria dos pacientes são eficazes por hormônio ou esplenectomia.

(7) Púrpura trombocitopênica trombótica, observada em qualquer faixa etária, as alterações patológicas básicas são embolização eosinofílica de pequenas artérias, previamente pensadas como embolia plaquetária, e confirmadas por embolização de fibrina por teste de anticorpos fluorescentes. Este dano vascular pode ocorrer em vários órgãos. As manifestações clínicas de hemorragia trombocitopênica e anemia hemolítica, hepatoesplenomegalia, hemólise é mais urgente, febre e dor abdominal, náusea, diarréia e até coma, convulsões e outros sintomas neurológicos. Os reticulócitos aumentam e os glóbulos vermelhos nucleados aparecem no sangue circundante. O teste soro anti-globulina humana é geralmente negativo. Pode mostrar disfunção renal, como hematúria, proteinúria, azotemia, acidose. O prognóstico é grave e existe apenas uma combinação temporária de hormônios adrenocorticais.

(8) Púrpura trombocitopênica secundária: Tanto a infecção bacteriana grave quanto a viremia podem causar trombocitopenia. Várias doenças de esplenomegalia, doenças infestadas de medula óssea, alergias químicas e medicamentosas e envenenamento (drogas podem destruir diretamente as plaquetas ou inibir sua função, ou combinar com componentes do plasma para formar complexos antigênicos, que por sua vez produzem anticorpos, e então alérgicos a anticorpos antigênicos Reação, destruição de plaquetas.As reações alérgicas podem ser vistas no início de calafrios, febre, dor de cabeça e vômitos, etc), anemia hemolítica pode ser associada com trombocitopenia, deve ser cuidadosamente examinada para descobrir a causa para identificar com púrpura trombocitopênica idiopática.

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