Bochechas e têmporas côncavas em ambos os lados

Introdução As manifestações faciais dos pacientes com lipodistrofia progressiva são côncavas em ambos os lados das bochechas e tornozelos, a pele é frouxa e a elasticidade normal é perdida.O desaparecimento de gordura ao redor das bochechas e pálpebras dá ao paciente uma face especial. Alguns pacientes podem ter hiperplasia de tecido subcutâneo óbvia e hipertrofia nas nádegas e quadris, mas as mãos e os pés geralmente não são afetados.

Causa

(1) Causas da doença

A causa é desconhecida. Devido a danos no mesencéfalo e no diencéfalo, a secreção do hormônio hipofisário anterior é aumentada ou a função intersticial mesodérmica é desordenada. Sissons descobriu que alguns pacientes tinham glomerulonefrite e complemento baixo (C3) emia. Um pequeno número de pacientes tem histórico familiar.

(dois) patogênese

Principalmente associada a lesões hipotalâmicas e neuropatia simpática pós-ganglionar em paralelo com o nervo espinhal. O hipotálamo desempenha um papel regulador nas gonadotrofinas, hormônios estimulantes da tireóide e outras glândulas endócrinas, e está intimamente relacionado às fibras nervosas simpáticas pós-ganglionares. Parece haver um limite entre a zona de desaparecimento do tecido adiposo da lipodistrofia progressiva e da zona normal ou da zona de obesidade.Este limite tem uma certa relação com o segmento da medula.Geral, o corpo é dividido na parte superior do corpo e na parte inferior do corpo com a cintura 1 a 2 como limite. Duas partes.

Outro estudo sugere que o hipotálamo e a hipófise constituem um sistema de controle da regulação metabólica, e a perda de gordura está relacionada à promoção dos fatores de transferência de gordura produzidos pelo sistema. Antes do início, pode haver uma história de febre aguda e defeitos endócrinos, como hipertireoidismo, hipopituitarismo e encefalite, lesões, fatores mentais, menstruação precoce e gravidez podem ser incentivos.Atualmente, a visão sobre o papel dos fatores genéticos não foi unificada. .

Cheque

Inspeção relacionada

Exame eletromiográfico do nervo facial

Os exames laboratoriais revelaram níveis elevados de quilomícrons séricos, lipoproteínas pré-beta e triglicérides. 70% dos pacientes tiveram uma diminuição em C3 e 90% tiveram uma mudança na nefrite.

1. A biópsia da pele e tecido subcutâneo mostrou atrofia do tecido adiposo subcutâneo e pele normal.

2. A eletromiografia mostra músculos e nervos normais.

3. B-ultra-som pode ser encontrado que os órgãos afetados encolhem e se tornam menores.

Diagnóstico diferencial

Precisa ser identificado com os seguintes sintomas:

Metabolismo da gordura: O metabolismo da gordura também é chamado de redistribuição de gordura, um distúrbio no seu corpo que produz, usa e armazena gordura. Existem duas transferências de gordura diferentes. Uma delas é que a perda de gordura também é chamada de atrofia muscular, e a gordura é perdida de alguma parte do corpo, especialmente braços, pernas, face e nádegas. O outro é o acúmulo de gordura, também chamado de obesidade. A gordura se acumula em partes específicas do corpo, especialmente no estômago, no peito e no pescoço.

O desaparecimento da gordura da bochecha é a face do idoso: é um dos sintomas da estenose pilórica hipertrófica congênita. A paciente apresentou desnutrição, redução de gordura subcutânea, pele solta, ressecamento, rugas, perda de elasticidade, depressão da parte frontal e das órbitas oculares, além de perda da gordura da bochecha, mostrando a face do idoso. A estenose congênita hipertrófica do piloro (PCH) é uma obstrução pilórica mecânica causada por hipertrofia e hiperplasia do músculo anel pilórico, que é uma doença comum em neonatos e lactentes. A maioria deles são filhos a termo, e o sucesso do tratamento da estenose pilórica é uma das grandes conquistas da cirurgia neste século. Atrofia de gordura subcutânea: também conhecida como atrofia de gordura subcutânea, distrofia gordurosa. Em 1885, Weir-Miechell relatou inicialmente lipodistrofia parcial (lipodistrofia), e mais tarde relatou que a paciente apresentava desnutrição de gordura no pescoço, braços, tórax e abdômen, com aumento da deposição de gordura nos quadris e nas pernas, relatou Lawrence em 1946. Distrofia gordurosa completa, os pacientes com desnutrição são sistêmicos, completamente ou irregular, e a deficiência de gordura é freqüentemente acompanhada por uma série de distúrbios metabólicos.

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