Cara sangrenta alta

Introdução O coque de cabelo é o principal sinal da policitemia de alta altitude e mais de 95% dos pacientes apresentam diferentes graus de perda de cabelo. Lábios, bochechas, bordas auriculares, unhas e outros leitos ungueais são azul-púrpura, a expansão capilar facial é roxa-vermelha listras, formando uma face única da doença, ou seja, "plateau multi-blood face". A hipoxia hipobárica crônica é a causa subjacente desta doença. O tabagismo pesado a longo prazo no planalto impedirá a transmissão de oxigênio, reduzirá a captação de oxigênio dos tecidos e agravará a hipoxemia, levando à ocorrência de hiperbilirrubinemia. Obesidade na área montanhosa, distúrbios noturnos do sono e da respiração, etc. também podem induzir hiperplasia excessiva de glóbulos vermelhos.

Causa

(1) Causas da doença

A hipoxia hipobárica crônica é a causa subjacente desta doença. O tabagismo pesado a longo prazo no planalto impedirá a transmissão de oxigênio, reduzirá a captação de oxigênio dos tecidos e agravará a hipoxemia, levando à ocorrência de hiperbilirrubinemia. Obesidade na área montanhosa, distúrbios noturnos do sono e da respiração, etc. também podem induzir hiperplasia excessiva de glóbulos vermelhos.

(dois) patogênese

A hipóxia hipobárica crônica é a causa raiz desta doença, causada por muitas formas e mecanismos de causar a eritrocitose Embora muitas teorias e hipóteses tenham sido apresentadas, as visões mais concentradas são:

1. Enfraquecimento da unidade respiratória: A passivação da resposta ventilatória está relacionada ao tempo gasto no platô. A ventilação pulmonar em repouso do paciente é de cerca de 70% a 80% de pessoas saudáveis, o volume corrente é de 60% a 75% e há obstrução leve das vias aéreas, o pH dos pacientes é menor que o normal e a PaCO2 está aumentada, sugerindo A hipertensão tem uma manifestação de ventilação alveolar insuficiente. A passivação da HVR não é a única causa de hiperbilirrubinemia, e outros fatores podem existir, levando à hipótese de que a hipóxia inibe o centro respiratório, ou seja, depressão ventilatória hipóxica.

Pesquisas atuais sugerem que o drive respiratório atenuado (periférico ou central) é uma das principais causas de hipoxemia significativa e hipercapnia relativa em pacientes. No entanto, a relação causal entre eles ainda não está clara.É como os pacientes com edema pulmonar de alta altitude, a atenuação da unidade de ventilação ocorre antes da síndrome do alto vermelho, ou seja, se está relacionada à hereditariedade, é um novo tópico digno de discussão. Algumas pessoas pensam que esta doença não é um fator único, além de fatores respiratórios, um grande número de fumantes, infecções respiratórias crônicas, distúrbios respiratórios noturnos do sono e síndrome de hipoventilação da obesidade pode promover a saturação arterial de oxigênio.

2. O papel da eritropoetina: eritropoietina (EPO) é uma hormona glicoproteica com um peso molecular de aproximadamente 39.000. Atua principalmente no receptor da eritropoietina na membrana celular progenitora comprometida eritróide, promove a proliferação e diferenciação dessas células progenitoras comprometidas, acelera a maturação dos eritrócitos e previne a apoptose (Apoptose). A EPO fetal e neonatal é secretada pelos hepatócitos e a idade adulta é secretada principalmente por fibroblastos tubulointersticiais, mas o fígado mantém a capacidade de produzir EPO.

A hipóxia, seja de baixa pressão (planalto) ou sanguínea (anemia), pode estimular a produção de EPO. Em geral, quando o receptor renal de oxigênio é estimulado por hipóxia, os fibroblastos tubulointersticiais secretam EPO e estimulam as células originais da medula óssea, promovem a divisão dos glóbulos vermelhos nucleares, aceleram a maturação dos glóbulos vermelhos e aumentam o número de glóbulos vermelhos no sangue.

Como resultado, por um lado, aumenta a capacidade de transporte de oxigênio da hemoglobina, aumenta a transmissão de oxigênio e melhora a hipóxia tecidual, mas se o hematócrito exceder 60%, a viscosidade do sangue aumenta significativamente, o fluxo sanguíneo é lento eo sangue fica estagnado na microcirculação. Mesmo trombose ocorre, o que dificulta a transmissão de oxigênio, agravando a hipóxia tecidual.

3. Redução da afinidade por hemoglobina-oxigênio: Cerca de 97% do oxigênio transportado pelo sangue se liga à Hb e está presente nos glóbulos vermelhos. A ligação e dissociação do oxigênio à Hb é uma reação reversível, a saber, Hb O2óHbO2. Durante o processo de oxigenação ou oxigenação, uma curva em forma de S, ou seja, uma curva de separação de oxigênio, pode ser formada devido às diferentes conformações de Hb. A curva de oxigenação tem importância fisiológica importante, sendo afetada pelo pH, PCO2, temperatura e 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG), dos quais o 2,3-DPG é especialmente importante. O 2,3-DPG é o produto do ramo da glicólise dos glóbulos vermelhos O ​​aumento do 2,3-DPG no sangue pode ser combinado com Hb, reduzindo assim a afinidade da Hb e do oxigénio.A curva de desvio iónico do oxigénio é deslocada para a direita e a libertação de oxigénio é aumentada.

Depois que o corpo humano se precipitou no platô, a concentração de 2,3-DPG aumentou significativamente, que é o desempenho de compensação do corpo para trajes hipóxicos. No entanto, a relação entre alterações no 2,3-DPG e hiperbilirrubinemia não é bem compreendida. Eaton descobriu que 2,3-DPG em pacientes com vermelhidão alta foi 23% maior do que pessoas normais na mesma altitude, na área de 4300m, o sangue total dos pacientes e hemácias 2,3-DPG foram significativamente maiores do que pessoas saudáveis ​​locais, e A PaO2 é negativamente correlacionada e positivamente correlacionada com P50 (PO2 quando SaO2 é igual a 50%). Portanto, o aumento na concentração de 2,3-DPG no platô aumenta a transmissão de oxigênio e aumenta a captação de oxigênio tecidual, mas sua elevação anormal pode causar diminuição da hemoglobina livre nos pulmões, diminuição significativa da afinidade com oxigênio no sangue e captação de oxigênio pelos alvéolos. O processo é difícil e SaO2 é diminuído, o resultado é a síntese de 2,3-DPG, o que leva a uma redução ainda maior de SaO2, que forma um círculo vicioso e progride para eritrocitose mais grave. Portanto, a concentração excessiva de 2,3-DPG é uma das manifestações da adaptação mal-adaptativa do corpo humano ao planalto.

Embora esta doença seja uma doença multissistêmica sistêmica, há muito poucos casos de morte direta por vermelhidão alta. O dano patológico da hiperosmia A é muito extenso, com múltiplas alterações sistêmicas, sendo as mais afetadas pelo coração, cérebro e pulmão, e o grau de dano também é grave. A manifestação do cérebro é que a superfície do parênquima cerebral é rasa, os vasos sangüíneos do cérebro e da pia-máter estão dilatados e congestionados, ou os vasos sangüíneos são rompidos, e há hemorragia no cérebro, células do cérebro inchadas e edema intersticial. Necrose das células nervosas, amolecimento localizado ou extenso. A doença cardíaca não ocorre em pacientes com hiperatividade simples. Se o coração tiver alterações patológicas óbvias, é considerado uma doença cardíaca de alta altitude. A superfície dos pulmões é vermelha escura e a textura é relativamente sólida, a parede alveolar é espessada, a cavidade é aumentada ou o edema intersticial é intersticial. Os capilares pulmonares são altamente dilatados e congestionados, as arteríolas pulmonares são espessadas e o trombo é formado no lúmen. Outros órgãos, como a glândula adrenal, trato digestivo, rins e baço, também apresentam sangramento, trombose e necrose tecidual.

Cheque

Inspeção relacionada

Sangue saturação de oxigênio no sangue rotina de sangue arterial análise de gás arterial pressão parcial de oxigênio (PaO2) refere-se a oxigênio pulso

Sintoma

A doença é principalmente crônica, e não há um tempo de início claro, o que geralmente ocorre quando você migra para o planalto por um ano, ou a doença aguda aguda de alta altitude é atrasada. A hipertensão é uma lesão induzida por anóxia de vários órgãos causada pelo aumento da viscosidade do sangue e fluxo sanguíneo lento.A gravidade de cada órgão é diferente, e os sintomas clínicos são diferentes.As alterações são muito complicadas. Os sintomas mais comuns são dor de cabeça, tontura, falta de ar, fadiga e perda de memória. A gravidade dos sintomas clínicos está relacionada ao grau de hipóxia tecidual causado por alterações na hematologia. Depois de retornar às planícies de um ambiente hipóxico, a hemoglobina e o hematócrito voltaram ao normal, e os sintomas gradualmente desapareceram, mas recaíram quando retornaram ao platô. Estudiosos peruanos resumiram os sintomas comuns e sinais de síndrome do alto vermelho: dor de cabeça, falta de ar, fadiga, murchamento, palpitações, distúrbios do sono, zumbido, falta de apetite, cianose, congestão capilar conjuntival, dor muscular e / ou articular, paralisia Dedo (dedo do pé), dormência dedo no dedo, sensação anormal. Estudiosos nacionais contaram 360 casos, e seus sintomas comuns são: tontura, dor de cabeça, falta de ar, aperto no peito, fadiga, dor nas articulações, anorexia, perda de peso, perda de memória e insônia. Além disso, a menstruação irregular das mulheres, a impotência masculina, a perda da libido, etc. também foram relatadas.

2. Sinais

Manchas no cabelo são a principal causa desta doença, e mais de 95% dos pacientes têm diferentes graus de perda de cabelo. Lábios, bochechas, bordas auriculares, unhas e outros leitos ungueais são azul-púrpura, a expansão capilar facial é roxa-vermelha listras, formando uma face única da doença, ou seja, "plateau multi-blood face". A membrana ocular é altamente congestionada, a língua roxa da língua é espessa e rachada, e a mucosa faríngea é preta ou azul-púrpura. Cerca de 17,7% dos pacientes tiveram hipocratismo e 12,8% depressão nas unhas. Alguns pacientes têm edema facial e nos membros inferiores, e o fígado e o baço podem estar inchados. A regra geral do ritmo cardíaco, algumas pessoas com bradicardia ou com arritmia sinusal. Em cerca de 20% dos casos, sopros I-II podem ser ouvidos na região apical e na área valvar pulmonar, e o segundo som da artéria pulmonar é hiperativo ou dividido. A pressão arterial pode ser alta ou baixa, e a diferença de pressão de pulso é pequena.

(1) Migrantes que vivem no planalto acima de 3000m acima do nível do mar, ou alguns habitantes.

(2) tem dor de cabeça, tontura, falta de ar, fadiga, distúrbios do sono, cianose, congestão de membrana combinada do globo ocular.

(3) Hemoglobina> 200 g / L, hematócrito> 65% e contagem de glóbulos vermelhos> 6,5 × 10 ¹² / L.

(4) Os sintomas e sinais desapareceram após a saída do ambiente hipóxico e recaíram quando retornaram ao platô.

(5) Excluindo eritrocitose causada por outras doenças.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de alta superfície sanguínea do planalto:

Eritrocitose secundária

Principalmente causada por bronquite crônica, enfisema, cardiopatia congênita cianótica, deformidade torácica e outras eritrocitose. Essas doenças têm sintomas e sinais típicos, como tosse crônica, sopro cardíaco, etc., por isso não é difícil identificá-la.

2. policitemia vera

A maioria da doença é em pessoas com mais de 50 anos, não há doença primária e causa, a planície de imigração não pode ser recuperada, a saturação de oxigênio no sangue é normal e não há superfície sanguínea, a medula óssea muda para toda a hiperplasia hematopoiética e aumento do baço.

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