Angioreticuloma

Introdução ao reticuloma vascular O reticuloma vascular é um tumor benigno que se origina do tecido residual embrionário de células mesodérmicas e é um verdadeiro tumor vascular intracraniano que ocorre no cerebelo. Em 1926, Lindau conduziu um estudo cuidadoso do reticuloma vascular e encontrou uma relação entre o reticuloma vascular e tumores renais, cistos renais e cistos pancreáticos e hemangioma retiniano. Quando o reticuloma vascular do cérebro ou da medula espinhal é acompanhado por cistos pancreáticos renais ou tumores benignos do rim, ele é chamado doença de Lindau. Quando o hemangioma retiniano está associado a um reticuloma vascular do sistema nervoso central ou a uma alteração patológica da doença de Lindau, ele é chamado de doença de vonHippel-Lindaus (doença de VHL). O reticuloma vascular é adequado para o tratamento cirúrgico e a ressecção total do tumor pode curar a doença. O reticuloma vascular cístico e o reticuloma vascular sólido têm diferentes métodos cirúrgicos, e o reticuloma vascular cístico apenas remove pequenos nódulos tumorais sem remover a parede do cisto, requerendo reticuloma vascular sólido. O tumor inteiro é removido. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,5% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia intracraniana

Causas do reticuloma vascular

Causa (75%):

A etiologia do reticuloma vascular é desconhecida e, em 2000, o WH0 classificou-o como um tumor não identificado. Como o reticuloma vascular geralmente envolve cistos pancreáticos de hemangioma retiniano, feocromocitoma, etc., e essas lesões são derivadas do mesoderma e têm uma tendência familiar, considera-se que possui fatores genéticos. Oertelt et al acreditam que cerca de 5% dos casos têm história familiar, que é autossômica dominante, e homens e mulheres têm a mesma penetrância. O gene para a doença de VHL está localizado no cromossomo 3p25-p26, adjacente a 3p13-p14, que contém translocações cromossômicas em carcinoma de células renais familiar puro.

Patogênese (20%):

O reticuloma vascular é o resultado de um obstáculo que ocorre durante a integração entre o mesoderma e os componentes do tecido epitelial, devido à falta de integração contínua entre os vasos sanguíneos e o parênquima. É fácil ocorrer no cerebelo porque o embrião participa do desenvolvimento do cerebelo no terceiro mês, originando-se dos vasos sangüíneos que formam o plexo coróide do quarto ventrículo. Sabin acredita que o reticuloma vascular é causado pela diferenciação intersticial para produzir plasma primitivo vascular e glóbulos vermelhos. No tumor, a formação de vasos sanguíneos é precedida pelo aparecimento de vacúolos citoplasmáticos evidentes, que são então gradualmente liquefeitos, resultando no plasma original e no fluido do cisto tumoral como o plasma original.

O tumor pode ser visto a olho nu como cístico ou cístico, e também há alterações císticas no tumor. O tumor é claro, vermelho-púrpura, resistente, com diferentes diâmetros e está intimamente relacionado ao tecido cerebral. Pode haver vasodilatação perto das meninges. Pode haver hemosiderina amarelo acastanhada depositada na parede da cápsula e nos nódulos tumorais. 80% dos tumores são císticos, especialmente aqueles com vesículas cerebelares. A cápsula contém líquido amarelo ou amarelo-castanho, principalmente entre 10 e 100 ml. O conteúdo de proteína do fluido cístico é alto e é fácil de solidificar em uma forma gelatinosa. O conteúdo proteico do fluido cisto pode ser de até 3 ~ 4g por 100ml, e a parede tumoral do exsudato tumoral é lisa, há um nódulo tumoral rico em vasos sanguíneos, e 1/4 do tumor é rico em suprimento sanguíneo substancial, como tumor vermelho sinusoidal. Os nódulos se projetam na cápsula com cerca de 2cm, mas alguns nódulos tumorais têm menos de 1cm, e alguns estão escondidos na parede da cápsula.Não é fácil de ser encontrado.Quanto maior os tumores individuais têm até 10cm de diâmetro, o qual é vermelho-púrpura brilhante, amarelo suave, sangue. É fácil sangrar e limpar o limite com o tecido cerebral circundante. Na maioria dos casos, um único caso de um único tumor pode ter múltiplos tumores distribuídos em diferentes partes do cérebro.

Prevenção de reticuloma vascular

Não seja muito salgado. Se você reduzir o sal, os produtos salgados e comer mais vegetais e frutas frescas, a incidência de câncer gástrico diminuirá. Nitrito é o assassino número um dos tumores. Legumes não frescos, presunto em conserva e kimchi, todos contêm essa substância cancerígena. Em condições normais, o nitrito na dieta não causará danos à saúde humana, mas somente quando o nitrito é ingerido em excesso e o organismo não tem vitamina C, causará danos ao corpo humano.

Complicações do reticuloma vascular Complicações hemorragia intracraniana edema cerebral

1. Hemorragia intracraniana ou hematoma não estão relacionados à hemostasia intraoperatória, com a aplicação do microscópio cirúrgico e o aprimoramento das técnicas cirúrgicas, essa complicação raramente ocorreu. Hemostasia cuidadosa antes da ferida pode ser usada para reduzir ou evitar a hemorragia intracraniana pós-operatória.

2. O edema cerebral e a alta pressão intracraniana pós-operatória podem ser usados ​​para reduzir a pressão intracraniana de glicocorticóides para reduzir o edema cerebral.

3. A perda da função nervosa está relacionada à importante área funcional e importante estrutura da lesão intraoperatória, devendo-se evitar ao máximo a lesão durante a operação.

Os sintomas de reticuloma vascular sintomas comuns , acuidade visual, tontura, água potável, tosse, dificuldade em engolir, rouquidão

A história da doença varia e o crescimento do tumor sólido é lento, podendo durar vários anos ou mais, sendo o período cístico inferior a semanas, semanas ou anos. Ocasionalmente, início agudo do tumor devido a alterações císticas súbitas ou acidente vascular cerebral tumoral. O tumor da fossa craniana posterior é fácil de oprimir e bloquear o quarto ventrículo, causando obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano e o curso da doença também é curto. Os tumores localizados no hemisfério cerebelar freqüentemente apresentam aumento da pressão intracraniana e sintomas cerebelares com uma posição da cabeça forçada. 90% dos pacientes apresentam sintomas de aumento da pressão intracraniana, manifestando-se como cefaléia, tontura, vômitos, edema do disco óptico e perda de visão.Vomitação é vista em 80% dos casos, perda da visão é de 30% e rigidez de pescoço é de 11%. Os tumores cerebelares são frequentemente acompanhados por nistagmo, ataxia, andar instável, tontura, perda de visão, paralisia do nervo craniano posterior do grupo, etc. Os casos individuais apresentam sintomas medulares, manifestados como disfagia, rouquidão na garganta, soluços, dieta de desaparecimento do reflexo da garganta Tosse e assim por diante. Aqueles localizados no hemisfério cerebral podem ter sintomas e sinais correspondentes, dependendo de sua localização, e podem ter diferentes graus de hemiplegia e hemianopia do distúrbio sensorial lateral. Alguns têm convulsões.

Além disso, as manifestações clínicas estão relacionadas à tipagem patológica. Os tumores capilares e mistos são propensos a formar cistos maiores.Os sintomas de aumento da pressão intracraniana são rápidos, o curso da doença é curto e os sintomas de cabeça forçada e tronco cerebral são propensos a ocorrer. Os tumores do tipo celular têm componentes físicos mais altos, progressão mais lenta e início tardio dos sintomas. O tipo de esponja é propenso à hemorragia intratumoral, com um curso curto de doença, grandes flutuações nos sintomas e, freqüentemente, deterioração súbita. Se o sangramento invadir o espaço subaracnóideo, pode ocorrer irritação meníngea.

O exame físico pode ter distúrbios do nervo craniano, hipotiroidismo da sensação trigeminal e III, paralisia parcial do nervo craniano IVVI. 90% dos pacientes apresentam edema do disco óptico no fundo, e alguns têm hemangioma visível ou hemorragia tumoral. Doenças congênitas dos órgãos internos incluem cistos hepáticos, doença renal policística, epididimite, feocromocitoma adrenal, adenoma tubular epididimal e afins.

Exame de reticuloma vascular

Desempenho 1.CT:

1 Tipo de cisto: A área cística de baixa densidade com hemisfério cerebelar maior, CT valor é de cerca de 10HU Os nódulos de parede plana com densidade igual podem ser vistos de vários milímetros a 2cm, e a borda do tumor é clara.

2 Tipo substancial: Os grumos são de igual densidade ou densidade levemente mais alta durante a varredura plana, e são nodulares ou lobulados, com bordas não lisas ou saliências pontiagudas.

3 pode ter edema ao redor do tumor, mas também sem edema. Pode ser acompanhado por hidrocefalia na tela.

4 Quando a varredura aprimorada é realizada, os nódulos da parede ou massas sólidas são obviamente uniformemente reforçados.

2. desempenho do MR:

1 lesões são localizadas principalmente na fossa posterior (hemisfério cerebelar, tornozelo), arredondadas, bordas mais claras e nítidas, contornadas.

2 Tumores mostraram uma lesão cística uniforme e um pequeno nódulo de parede saliente, área cística ponderada em T1 foi sinal baixo, nódulo da parede foi sinal igual, área cística ponderada em T2 foi maior sinal, nódulo foi relativo Sinal baixo.

3 frequentemente um ou mais vasos sanguíneos espessos chegam ao fogão.

4 Os nódulos da parede posterior foram obviamente fortalecidos e as áreas císticas circundantes não foram fortalecidas.

5 O quarto ventrículo está frequentemente sob pressão, causando hidrocefalia na tela.

Diagnóstico e diagnóstico de reticuloma vascular

Critérios diagnósticos

A maioria dos reticuloma vascular intracraniano ocorre sob a cortina, e adultos com sintomas de tumor cerebelar e aumento da pressão intracraniana devem considerar a possibilidade dessa doença, especialmente os seguintes:

1. Pacientes com reticuloma vascular foram confirmados na família.

2. Existem hiperplasia verdadeira de glóbulos vermelhos e hiperhemoglobinemia.

3. Hemangioblastoma Retinal foi encontrado no olho.

4. Hemangioma hepático, doença renal policística, cisto pancreático, etc. foram encontrados nas vísceras abdominais.

5. Confirmado e diagnosticado por angiografia cerebral, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Diagnóstico diferencial

1 Glioma astrocítico do cerebelo: Quando as lesões císticas são predominantes, os nódulos da parede são frequentemente maiores, podem ter calcificação e o aumento realçado dos nódulos da parede de varrimento é frequentemente mais óbvio, mas inferior ao hemangioblastoma. O MR pode mostrar às vezes uma sombra vascular de um sinal de fluxo sanguíneo em um tumor de um hemangioblastoma, que pode fornecer mais informação do seu diagnóstico diferencial.

2 tumor metastático: uma massa nodular ou anel-reforçada, a margem do nódulo é regular, liso, edema peritumoral é mais óbvio, pode ser vários caroços, e mais ocorrem em pessoas de meia-idade e idosos, a maioria tem uma história de tumor primário. Geralmente não é difícil identificar.

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