Vasculite necrosante

Introdução à vasculite necrosante Vasculite nodular é na verdade poliarterite nodular, também conhecida como periarterite nodular e arterite necrosante, poliarterite, etc. É caracterizada por inflamação significativa de toda a camada de pequenas artérias e artérias do meio. As lesões ocorrem nos ramos das artérias, causando múltiplos aneurismas, trombose e infarto e necrose semelhante à fibrina. A causa específica ainda não é clara, e pode ser a etiologia e patogênese de outras vasculites necrosantes sistêmicas, é uma vasculite do complexo imune causada por alergias a substâncias exógenas, lesões extensas, danos múltiplos ao sistema, representando vários quadros clínicos. Síndrome Fatores como soro, drogas, bactérias e infecções virais podem causar lesões inflamatórias vasculares. A patogênese específica não é muito clara e pode estar relacionada à disfunção imunológica e à alergia ao organismo. Vários fatores ativam a reação alérgica do corpo, formando um complexo imune solúvel circulante que se instala na parede do vaso, resultando em permeabilidade aumentada da parede do vaso, ativação do complemento, infiltração de células imuno-ativas e lesões inflamatórias vasculares ou necrose. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: gangrena gasosa, gangrena estreptocócica hemolítica

Causas da vasculite necrosante

Causa:

A causa específica ainda não é clara, e pode ser a etiologia e patogênese de outras vasculites necrosantes sistêmicas, é uma vasculite do complexo imune causada por alergias a substâncias exógenas, lesões extensas, danos múltiplos ao sistema, representando vários quadros clínicos. Síndrome Fatores como soro, drogas, bactérias e infecções virais podem causar lesões inflamatórias vasculares. A patogênese específica não é muito clara e pode estar relacionada à disfunção imunológica e à alergia ao organismo. Vários fatores ativam a reação alérgica do corpo, formando um complexo imune solúvel circulante que se instala na parede do vaso, resultando em permeabilidade aumentada da parede do vaso, ativação do complemento, infiltração de células imuno-ativas e lesões inflamatórias vasculares ou necrose.

Patogênese:

Acredita-se que a patogênese esteja relacionada a reações alérgicas, e a escala tóxica no sangue provoca sua própria inflamação imunológica e invade os vasos sanguíneos danificados. Os pacientes podem ter aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, lesões bilaterais na pele dos membros inferiores e pigmentação.

Prevenção de vasculite necrotizante

A vasculite necrótica é uma lesão vasculítica primária, sem medidas preventivas relevantes.

Complicações da vasculite necrótica Complicações, gangrena gasosa, gangrena estreptocócica hemolítica

Se você tem vasculite necrotizante, deve tratá-la precocemente e, se não for tratada a tempo, causará ulceração e gangrena na área afetada e até mesmo o risco de amputação ou morte.

Sintomas inflamatórios necróticos Sintomas comuns Dor nas articulações, fraqueza, dor na migração articular, inchaço, dano renal, nódulos reticulares subcutâneos, náuseas e vômitos, arritmia

Manifestações clínicas da vasculite nodular

Principalmente devido ao início da doença, muitas vezes têm febre, dores musculares nas articulações, fadiga e outros desempenhos.

Dano da pele:

1 A erupção é vista em 50% dos pacientes com pleomorfismo, como dermatite, sangramento, eritema, eritema em forma de garra, púrpura e reticular azulado.

2 nódulos subcutâneos, de 0,5 a 1 cm de tamanho, distribuídos ao longo da artéria superficial superficial, ou reunidos próximos aos vasos sanguíneos, dor e sensibilidade. O centro do nódulo freqüentemente forma úlceras devido à necrose.

Danos nos rins:

Encontrada em 70% a 80% dos pacientes, manifesta-se como proteinúria e hematúria, frequentemente com hipertensão rápida com edema, aumento do nitrogênio ureico no sangue e, por fim, insuficiência renal.

Dano ao coração:

Envolvimento da artéria coronária comum, pode ter isquemia miocárdica, arritmia, infarto do miocárdio grave, insuficiência cardíaca pode ocorrer na fase tardia.

Danos no sistema digestivo:

30% a 50% apresentam sintomas gastrointestinais, manifestando-se como dor abdominal intensa, náuseas, vômitos, úlceras, sangramento ou perfuração no trato intestinal, quando graves. Quando o pâncreas, a vesícula biliar ou os ductos hepáticos e biliares estão envolvidos, podem ocorrer sintomas de pancreatite hemorrágica aguda, colecistite necrosante aguda ou necrose hepática aguda.

Danos ao sistema nervoso:

É mais comum na neurite periférica, distribuída ao longo do nervo e tem dor ou dor. O envolvimento do sistema nervoso central pode causar discinesia e acidente vascular cerebral.

Exame de vasculite necrosante

Inspeção laboratorial

As alterações mais comuns foram leucócitos elevados para 20.000 a 40.000 / μl (80% dos pacientes), proteinúria (60%) e hematúria microscópica (40%). A eosinofilia temporária ou persistente é incomum, mas pode ser observada em pacientes com longo curso da doença, ou com síndrome de Churg-Strauss, envolvimento pulmonar ou crises de asma. Além disso, muitas vezes há trombocitose, acelerada taxa de sedimentação de eritrócitos, anemia (causada por perda de sangue ou insuficiência renal), hipoproteinemia e imunoglobulina sérica elevada. Embora os anticorpos autoimunes sejam comuns em outras doenças vasculares do colágeno, a doença raramente é positiva.

Diagnóstico e diferenciação da vasculite necrosante

Critérios diagnósticos

Em pacientes com febre inexplicável, dor abdominal, insuficiência renal ou hipertensão arterial, ou quando a suspeita de nefrite ou doença cardíaca é acompanhada por eosinofilia ou sintomas inexplicáveis ​​e dor articular, sensibilidade muscular e fraqueza muscular, nódulos subcutâneos, A poliarterite nodular pode ser diagnosticada quando ocorre púrpura da pele, dor no abdome ou nos membros ou hipertensão em rápido desenvolvimento. Especialmente quando outras febres e danos a múltiplos órgãos foram descartados, os resultados clínicos e laboratoriais geralmente indicam um diagnóstico. Doença sistêmica com neurite periférica (geralmente múltipla, isto é, mononeurite múltipla) com envolvimento bilateral ou simétrico ou assimétrico do tronco principal do nervo (por exemplo, nervo frênico, nervo frênico, nervo ciático), sugerindo poliarterite nodular As manifestações clínicas prévias de homens saudáveis ​​de meia-idade também sugeriram poliarterite nodular.

Como a poliarterite nodular não tem resposta específica no soro, ela só pode ser diagnosticada com base nas alterações patológicas da arterite necrótica observadas na biópsia típica da lesão ou no aneurisma típico demonstrado na angiografia de vasos sanguíneos médios. Uma biópsia cega de um tecido não afetado é inútil. Devido à natureza focal da lesão, a biópsia pode não produzir um resultado positivo. Portanto, a biópsia deve ser realizada na pele, tecido subcutâneo, nervos da panturrilha ou músculos com manifestações clínicas. Na ausência de sintomas clínicos, as medições eletromiográficas e de condução nervosa podem ajudar a selecionar locais de biópsia muscular ou nervosa. Como o músculo gastrocnêmio tem o risco de desenvolver trombose venosa após a cirurgia, ele não é adequado para a biópsia, a menos que seja o único músculo com sintomas. A biópsia testicular deve ser defendida (lesões microscópicas são mais comuns aqui), mas a biópsia testicular deve ser evitada se houver outros locais suspeitos. Se outros locais não fornecem os materiais necessários para o diagnóstico, uma biópsia renal é realizada para aqueles com nefrite, e uma biópsia hepática para pacientes com disfunção hepática grave é desejável. Na ausência de um diagnóstico histológico positivo, a angiografia seletiva também pode ser diagnosticada pela presença de pequenos aneurismas nos vasos renais, hepáticos e celíacos.

Diagnóstico diferencial

Diferente de vasculite múltipla e vasculite nodular.

O material deste site destina-se a ser de uso geral de informação e não se destina a constituir aconselhamento médico, diagnóstico provável ou tratamentos recomendados.