Duplicação do esôfago

Introdução à duplicação esofágica Duplicação esofágica (duplicação esofágica) refere-se a uma estrutura na qual o lado ligado à parede do esôfago tem a mesma forma de tecido que uma parte do trato digestivo, e tem uma estrutura de cavidade esférica ou tubular. Frequentemente considerado um cisto anterior, representando aproximadamente 30% da massa no mediastino do bebê, geralmente localizado no mediastino posterior direito. Alguns casos apresentam deformidades das vértebras cervicais ou vértebras torácicas, sendo que as ligações das massas estão relacionadas à dura-máter, denominada síndrome da chorizotomia, sendo a deformidade repetida denominada cisto primitivo do tubo neural, pois os sintomas clínicos da criança são complicados. É fácil retardar o diagnóstico e o tratamento e causar consequências adversas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% -0,008% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia do cisto esofágico

Causas da duplicação esofágica

Fatores congênitos (60%):

Durante o desenvolvimento embrionário, quando o trato digestivo superior evolui da fase sólida para a fase do vacúolo, seu processo de vacuolização é desordenado, não se fundindo com o trato digestivo normal e, finalmente, formando um saco único ou policístico no tórax, e O esôfago está intimamente ligado, isto é, torna-se uma deformidade repetitiva do esôfago.Se um único vacúolo permanece, forma-se uma deformidade de repetição semelhante a um cisto.Quando vários vacúolos são amarrados ao longo do eixo longitudinal do esôfago, forma-se uma deformidade repetitiva semelhante à do lúmen.

Morfologia patológica

Smith e outros realizaram estudos microscópicos sobre a separação da traqueia e do esôfago, observando que um pequeno número de células da base embrionária esofágica ou traqueal foram translocadas para o tecido mesodérmico e se tornaram membranas esofágicas ou extramusculares fora desses tecidos, se Um pequeno número destas células é deixado para trás e continua a crescer.Algumas das deformidades podem ser formadas pela estimulação de células endodérmicas, e a localização da deformidade repetida depende da distância da qual as células são separadas da base embrionária original e o epitélio é deslocado. A forma é diferente e o tipo de deformidade é diferente.

Na anatomia patológica, há geralmente dois lúmens esofágicos na deformidade.A membrana interna do tubo deformado é principalmente mucosa gástrica ectópica.Às vezes, uma pequena quantidade de tecido pancreático é visível.A mucosa gástrica secreta ácido gástrico, muitas vezes causa úlcera péptica, hemorragia, e a camada média da parede cística é músculo liso. A camada externa é uma camada serosa, e o cisto também pode ser co-murado com o esôfago, que não é fácil de separar e não tem serosa.

Tipagem patológica

De acordo com a morfologia e características patológicas do cisto, a classificação clínica é a seguinte:

(1) Único tipo de cisto: clinicamente comum, formas diferentes, mas a estrutura geral é uma cápsula grande.

(2) tipo cístico múltiplo: existem múltiplos cistos isolados na borda anterior ou em ambos os lados da coluna mediastinal, e alguns também podem ocorrer no mediastino anterior.

(3) tipo luminal: a parte inferior do cisto esofágico localizada no tórax é um tubo fino que passa através do diafragma para dentro da cavidade abdominal e se comunica com o intestino.

(4) tipo de repetição multi-segmento no tórax, abdômen: além do cisto esofágico no tórax, o intestino abdominal também pode ocorrer múltiplos segmentos de deformidade repetida.

(5) Tipo de divertículo: muito raro.

Prevenção de deformidade repetida esofágica

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações da malformação da duplicação esofágica Complicações anemia do cisto esofágico

Anemia e infecções respiratórias são complicações comuns de repetidas malformações esofágicas.A perda crônica de sangue a longo prazo de cistos esofágicos luminal é a principal causa de anemia, enquanto a compressão traqueal é estreita, secreções não podem ser descartadas a tempo e cistos ácidos na parede traqueal. A corrosão é um fator importante que leva a infecções respiratórias.

Sintomas repetidos da deformidade do esôfago Sintomas comuns Disfagia acústica, expectoração, deslocamento da traquéia, dispnéia, compressão traqueal, infecção pulmonar, hemoptise, falta de ar, sufocamento

Depende principalmente do tamanho do cisto, da presença ou ausência de hemorragia interna e infecção, e dos sintomas de diferentes graus de compressão ou corrosão dos órgãos adjacentes (traquéia, esôfago, pulmão). O início pode ser agudo e lento, e os seguintes sintomas são freqüentemente vistos:

Sintoma

(1) obstrução respiratória: estenose da traquéia pode causar falta de ar, chiado, hematomas ao redor da boca, como infecção nos pulmões, a hipóxia é mais óbvia, casos graves podem subitamente sufocar, quando o cisto é enorme, pode causar deslocamento mediastinal O coração está estressado, a disfunção cardiopulmonar pode ocorrer ao mesmo tempo, como diagnóstico oportuno e tratamento, descompressão de punção cisto de emergência, a condição pode ser aliviada imediatamente, a fim de ganhar o momento da cirurgia, caso contrário, é fácil causar a morte.

(2) hemoptise, sangue nas fezes: cistos grandes muitas vezes aderem aos pulmões, fluido cístico ácido corrói a parede do cisto para os pulmões, causando destruição do tecido pulmonar, hemorragia vascular e manifesta como hemoptise, existem duas fontes de sangue nas fezes: 1 criança não Ele vomitará, o sangue da traqueia será engolido pelo intestino através da faringe e a hemorragia interna do cisto esofágico de 2 luminal pode ser descarregada diretamente do intestino.

(3) disfagia ou vômito: Como os cistos aumentam a pressão no esôfago, a criança pode ter disfagia progressiva, até mesmo vômitos, e o exame do escarro é fácil de confirmar.

2. Sinais

O lado afetado é cheio de torácica, o espaço intercostal é alargado, a traquéia principal é deslocada, a percussão é dublada e a ausculta pode ter um som de respiração reduzido.Quando o pulmão está infectado, ele pode cheirar úmido.

3. manifestações clínicas

Não há incentivos óbvios para dificuldades respiratórias, cianose, hemoptise, sangue nas fezes e dificuldade de deglutição.Exame físico: o lado afetado é cheio de torácica, o espaço intercostal é alargado, a traquéia principal é deslocada e uma grande deformidade do pescoço ocorre no pescoço. Veja a massa saliente do lado.

4. inspeção auxiliar

Massa mediastinal posterior imediata, opressão do esôfago e traquéia.

O estudo de Watersion de 50 casos de malformação repetitiva do esôfago apontou que há duas importantes manifestações desse tipo de malformação no diagnóstico, uma é que a malformação repetitiva esofágica tem mais tecido mucoso gástrico, é propensa à ulceração e até penetra na parede do tubo na traqueia, causando hemoptise. Em segundo lugar, a deformidade repetida é mais complicada com uma meia deformidade vertebral.

Exame de duplicação esofágica

O fluido do cisto foi retirado para exame.O fluido cístico normal era amarelo claro, claro, ligeiramente pegajoso, e o pH era muito ácido.Quando havia sangramento interno antigo, ele era roxo escuro ou marrom.

1. inspeção radiológica:

(1) Tórax plano: grande deformidade esofágica repetitiva pode ser mostrada como uma massa de tecido mole com densidade uniforme e limite claro no mediastino posterior, que se alarga ou se projeta na cavidade torácica, ocupando a maior parte do tórax, e a traquéia é oposta ou A frente é deslocada e o lúmen é por vezes estreitado.

(2) angiografia de bário esofágico: recuo curvo visível e avanço, um pequeno número de cistos pode ser inflado ou ter uma superfície de gás-líquido, deformidades reiteradas esofágicas podem ter as seguintes formas:

1 cisto semicircular ou triangular: seu eixo longo é consistente com o esôfago, e o cisto triangular de sombra se estende até as fissuras interlobulares média e média direita, que é causada pela compressão do lobo superior e médio.O semicírculo é o tipo mais comum e as bordas são afiadas. Pode ocupar metade do tórax, comprimir o tecido pulmonar circundante e o mediastino muda para o lado oposto.

2 cisto cervical superior e mediastinal: protrusão semicircular até a ponta do pulmão, compressão da traquéia ao deslocamento contralateral, radiografia lateral mostrando sombra tecidual espessa da parede posterior da faringe, estreitamento da luz traqueal para a frente.

3 cisto em forma de semi-ganso: quando o cisto direito é grande, muitas vezes há um dente entre a parte superior e a parte inferior, como uma forma de cabaça, que pode ser causada por compressão vascular.

4 cistos infláveis: Este tipo de cisto é raro, alguns autores relatam que 1 caso é um bebê de 6 dias, há um enorme cisto inflável de parede fina na cavidade torácica direita, o tecido pulmonar pode ser visto na ponta do pulmão e no ângulo da costela. O cisto se projeta para trás e para baixo, e a sombra do coração se desloca para a esquerda.O diagnóstico pré-operatório é "cisto pulmonar congênito" .A cirurgia e a patologia confirmaram a deformidade repetitiva intratorácica, contendo blocos de leite e líquido verde, que se comunicam com o duodeno axilar.

5 sombra do tecido mole do mediastino alargado e estendido para a axila para se conectar com o cisto gástrico.

Esôfago garanhão sintonia: tubo esofágico repetido é paralelo com o esôfago normal, a parte inferior da confluência, pode ser combinado com hérnia de hiato esofágico, esofagite de refluxo e estenose esofágica, mediastinal sem sombra de massa.

Em alguns casos, a malformação vertebral (fissura do canal vertebral, corpo semi-vertebral mais comum), o não desenvolvimento do pulmão, atresia de esôfago, deformidade repetitiva intra-abdominal, etc. em radiografias são de grande importância para o diagnóstico.

2. B-ultra-som e exame de tomografia computadorizada:

Possui importante valor de referência para identificar a natureza do tumor (cístico ou sólido).

3. esofagoscopia de fibra:

Pode-se observar que o tumor que se projeta para a cavidade esofágica geralmente não é examinado pela microscopia, de modo a evitar a adesão tecidual e afetar o tratamento cirúrgico.

Diagnóstico e diagnóstico de duplicação esofágica

O diagnóstico baseia-se no desempenho clínico e no exame.

A doença precisa ser diferenciada de empiema, teratoma intratorácico, tumor intrapulmonar, cisto brônquico, tumor neurogênico e abaulamento dural anterior da coluna vertebral.

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