Queratose palmoplantar difusa

Introdução para difundir queratose palmoplantar Aquereratodermia difusa é também conhecida como hiperperatose palmo-plantar hereditária, doença palmoplantar, queratinoma palmoplantar, síndrome de Thost-Unna. Mais da infância. O isqueiro tem pele grosseira na palma da mão, em casos graves aparecem placas difusas na palmas palpebrais, espessamento da queratina marginal, bom desempenho, coloração amarela como escarro ou espessamento escorpiônico, causando fissura palatina devido ao desaparecimento da elasticidade, causando dor. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: inchaço

Ceratose palmo-plantar difusa

(1) Causas da doença

É autossômica dominante e pode ocorrer em todas as raças.A incidência de ambos os sexos é aproximadamente igual.A taxa de incidência é de 1: 40.000 na Irlanda do Norte.

(dois) patogênese

A patogênese ainda é incerta, herança autossômica dominante e pode ser herança autossômica dominante.

Prevenção da ceratose palmo-plantar difusa

A doença pertence à herança autossômica dominante. Todas as raças podem ocorrer, a incidência de ambos os sexos é aproximadamente igual, e a incidência é estatisticamente alta na Irlanda do Norte às 1:40. Tem família. Portanto, é impossível evitar a causa desta doença, e o exame cromossômico pode ser realizado antes da gravidez.Para aqueles com anomalias cromossômicas graves, o casamento deve ser evitado. Ao mesmo tempo, os parentes próximos devem ser evitados e a prevalência da doença pode ser reduzida.

Complicações difusas da queratose palmoplantar Complicações inchaço

A integridade da pele é destruída devido à ruptura da pele, de modo que infecções bacterianas ou infecções fúngicas podem ser induzidas por arranhões, geralmente secundários a baixo peso corporal, ou uso prolongado de agentes imunossupressores e infecções fúngicas, como onicomicose, As infecções bacterianas podem apresentar sintomas como febre, inchaço da pele, ulceração e secreção purulenta. Casos graves podem levar à sepse, que deve ser trazida à atenção dos médicos.

Sintomas de ceratose palmo-plantar difusa Sintomas comuns Mão, pé, cisão, queratina, espessamento, pele áspera, placa vermelha generalizada

Principalmente desde a infância, o isqueiro só tem pele áspera na palma da mão, em casos severos, há placa difusa na palma da mão, a queratina marginal está engrossada, o desempenho é suave, a cor é semelhante à expectoração, ou é espessa na forma da expectoração. Fissura palatina, causando dor, causando dificuldade nas atividades das mãos e pés pode ser limitada à palpebral palmar, ocasionalmente as costas da mão, a parte de trás do pé, os dedos, os dedos, os cotovelos, os joelhos, a extensão do antebraço, as cristas ilíacas anteriores e posteriores também podem estar envolvidas, simetricamente distribuídas. Com sudorese, espessamento do convés, turvação, alguns pacientes podem ter ictiose congênita ou outras anomalias congênitas, e as lesões duram por toda a vida.

Exame difuso de ceratose palmoplantar

Exame clínico da pele: a pele do escarro palmar é áspera, a placa difusa aparece na palma da mão, a queratina do rebordo espessada, a apresentação é suave, a coloração é semelhante à expectoração ou espessada, muitas vezes causando fissura palatina pelo desaparecimento da elasticidade, causando dor. Dificuldades causadas pelas atividades das mãos e pés podem ser limitadas à palpebral palmar, ocasionalmente as costas da mão, a parte de trás do pé, os dedos, os dedos, os cotovelos, os joelhos, a extensão dos antebraços, as cristas ilíacas anteriores e temporais também podem estar envolvidas, distribuídas simetricamente.

Histopatologia: espessamento do estrato córneo, má queratinização, espessamento dos grânulos e acantose, leve infiltração de células inflamatórias na derme superficial. As glândulas sudoríparas e os tubos de suor ocasionalmente encolhem.

Diagnóstico e diferenciação da queratose palmo-plantar difusa

Diagnóstico

De acordo com as manifestações clínicas da histopatologia e história familiar, o diagnóstico não é difícil.

Diagnóstico diferencial

Precisa ser diferenciado das seguintes doenças:

1. Mão hiperqueratótica, pé e tornozelo, esta doença pertence à infecção fúngica da pele, muitas vezes acompanhada por descamação óbvia e coceira da pele.Hifas e esporos fúngicos podem ser encontrados no exame microscópico das lesões da pele.

2. Eczema de palma no peito, a doença é uma doença alérgica da pele, muitas vezes tem uma história de ataques agudos, outras partes também podem ter lesões de pele eczema, pode ser acompanhada por secreções amarelas, a coceira principal.

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