Acrodermatite enteropática

Introdução à dermatite acral entérica Acrodermatitisenteropathica é uma doença hereditária autossômica recessiva rara, caracterizada por dermatite ao redor da boca e extremidades, diarréia e alopecia. A doença geralmente começa a se desenvolver por volta dos 1 ano de idade, e casos graves podem causar a morte se não forem tratados. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: boas na primeira infância Modo de infecção: não infecciosa Complicações:

Causas da dermatite apical enteropatia

(1) Causas da doença

Acredita-se que esta doença seja uma doença hereditária de deficiência de zinco, e há uma disfunção da absorção de zinco no trato gastrointestinal, porque o nível do fator de ligação ao zinco (provavelmente prostaglandina E2) secretado pelo pâncreas no intestino é insuficiente.

(dois) patogênese

O zinco é um fator importante em muitas enzimas, seu conteúdo e atividade são reduzidos, levando a uma série de manifestações clínicas, sendo tratado com zinco oral, e seu efeito curativo é notável, e a vida pode ser salva.

Prevenção da dermatite acral enteropática

Prevenção: A doença da dermatite acral entérica é flutuante Para prevenir o agravamento dos sintomas em um período especial, como a gravidez, os sintomas da adolescência são aliviados, e os especialistas lembram os pacientes de prevenirem-na intencionalmente.

Complicações da dermatite acral enteropática Complicação

Dedos, unhas dos pés são deformados e até mesmo ausentes. Intolerância secundária à lactose, desnutrição, crescimento e desenvolvimento estagnados, podem ser combinados com infecções bacterianas ou fúngicas.

Sintomas de dermatite cutânea enteropática Sintomas comuns Queda de cabelo, diarréia, opacidade da córnea, fotofobia, rubor

Início em lactentes e crianças jovens, principalmente em lactentes dentro de um ano após o nascimento, a maior incidência antes e após o desmame, para dermatite polimórfica crônica, o início da lesão é uma pequena bolha, o fluido da bolha é transparente e posteriormente bactérias secundárias Ou fungos, especialmente Candida albicans infecção e turbidez, lesões cutâneas se fundem entre si para formar cicatrizes de diferentes tamanhos, cercado por blush, algumas lesões de pele com psoríase ou aparência musgosa, vesicular sinal de Nie negativo, As lesões são principalmente ao redor da boca (oral, periocular, narina, perianal, perineal, genital, etc.), extremidades (dedo, dedo do pé, calcanhar) e fricção do membro (articulação do cotovelo, joelho) (Figura 1), Em todos os casos, a ocorrência de des-descoberta pode ser visto, geralmente antes do aparecimento de erupção cutânea, primeiro após a estimulação mecânica da cabeça, em seguida, em ambos os lados da cabeça, o cabelo é difusamente raro, macio e sem brilho, sobrancelhas, cílios também podem cair, trato gastrointestinal Os sintomas são principalmente diarréia, que descarrega fezes aquosas com cheiro ácido, mas cerca de 10% dos pacientes não apresentam sintomas intestinais.A maioria dos pacientes apresenta deformação da unha, atrofia e descamação, paroníquia, etc., casos graves de erosão do escarro, estomatite, Memite, rinite , fotofobia, opacidade da córnea, disfunção mental quando a erupção se deteriora, irritabilidade, inclinação facial, arco, retardo mental.

O curso da doença é flutuante, alguns sintomas melhoram durante a puberdade, a gestação se intensifica, o parto ou o aborto podem desaparecer, pode ser devido à mudança do conteúdo de zinco no alimento e quando o corpo está em fase de crescimento, durante a gravidez. Ou causada por mudanças na quantidade de zinco necessária para doenças infecciosas, em casos mais graves, o crescimento físico e distúrbios de maturidade sexual, acompanhados por depressão mental, perda de personalidade, casos graves podem causar a morte.

Exame de dermatite apical enteropatia

Os níveis de zinco no plasma são reduzidos.

Histopatologia: a biópsia da pele é inespecífica, mostrando alterações histopatológicas da dermatite subaguda, com edema epitelial espongiforme, bolha epidérmica, às vezes hiperqueratose ou paraceratose e hipertrofia do estrato córneo, derme superior e linfócitos perivasculares Com infiltração inflamatória, a biópsia jejunal por Loembeck e cols. Mostrou comprometimento ultra-estrutural dos eosinófilos intestinais.

Diagnóstico e identificação de dermatite apical enteropatia

O diagnóstico pode ser feito com base na localização da doença, alopecia difusa, diarréia recorrente e um estado mental específico de agravamento.

Muitas vezes é necessário distinguir de candidíase, epidermólise bolhosa e desnutrição severa, e a determinação do valor do zinco plasmático é de grande valor.

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