Rabdomiossarcoma orbitário

Introdução ao rabdomiossarcoma orbital O rabdomiossarcoma orbital é um tumor altamente maligno composto por rabdomioblastos com diferentes graus de diferenciação, que pode ocorrer desde o nascimento até o adulto e é mais comum em crianças menores de 10 anos de idade, sendo o tumor maligno intracraniano mais comum na infância. Progresso rápido, se não for tratado a tempo, mais de um ano de morte. O desenvolvimento rápido de globos oculares e massas de tornozelo são as características mais proeminentes da doença. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,004% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: abs abscesso da pálpebra celulite

Causas do rabdomiossarcoma orbital

Causa da doença ( 30% ):

Não está claro que alguns casos de rabdomiossarcoma orbital tenham história de trauma, mas a relação exata com o início ainda não está clara.

Patogênese (30%):

Pesquisas em biologia molecular moderna sugerem que mudanças na expressão de genes e funções que controlam o crescimento e diferenciação celular estão relacionadas à ocorrência de tumores malignos, e estudos sobre mutações pontuais e expressão anormal de oncogenes em rabdomiossarcoma orbital encontraram células tumorais em espécimes de casos. A segunda mutação de base do codão 12 do oncogene N-ras ocorreu, e a terceira mutação de base do codão 6l.

Alterações genéticas (30%):

Os resultados sugerem que a mutação do oncogene N-ras leva à expressão anormal de produtos gênicos, o que promove células normais à transformação maligna.Em circunstâncias normais, o gene supressor de tumor p53 forma um mecanismo regulador estável juntamente com oncogenes durante o metabolismo e proliferação celular normal. Quando o gene p53 é anormalmente mutado, ele levará à destruição desse equilíbrio e se tornará um importante fator na tumorigênese.A pesquisa genética em rabdomiossarcoma orbital está apenas começando, mas resultados preliminares mostraram que o oncogene ras e o gene supressor de tumor p53 estão na formação de tumor. Desempenhe um papel importante.

Prevenção de rabdomiossarcoma orbital

1, ir para a cama cedo e levantar cedo, exercitar o corpo. O sono insuficiente pode reduzir a função imunológica do corpo e também é fácil estimular o fogo, causando lesões externas.

2. Mantenha sua mente calma. Evite a raiva na primavera, não seja muito impaciente, mantenha sempre a sua paz de espírito.

3. Pare de fumar, beba menos e beba café. O tabagismo é o mais vulnerável a danos na barreira de superfície respiratória e induz o início da doença. O tabaco, o álcool e o café estimulam a excitação nervosa, e algumas pessoas querem "eliminar a tensão e a fadiga", mas enfraquecem a resistência às doenças do corpo.

Complicações do rabdomiossarcoma orbital Complicações, celulite, abscesso orbital

A celulite da acne e o abscesso palpebral podem ocorrer quando acompanhados de infecção.

Sintomas do rabdomiossarcoma orbital Sintomas comuns Dois olhos não podem ser vistos no padrão de escarro, escarro, escarro, expectoração, fechamento da pálpebra, congestão conjuntival incompleta, hiperplasia vascular, protrusão do globo ocular

A idade de início é de mais de 10 anos e as características clínicas são o rápido desenvolvimento da protrusão ocular e protuberâncias do tornozelo, podendo surgir em qualquer parte da crista ilíaca, mas a parte superior da crista ilíaca é proeminente. Com o deslocamento para baixo do globo ocular, o úmero anterior superior e até mesmo o globo ocular são cobertos.O tumor está localizado no cone muscular e o globo ocular axial é proeminente.O tumor se desenvolve muito rápido, e o globo ocular tem um aumento significativo dentro de alguns dias.Muitos pacientes chegam ao globo ocular para diagnóstico. Tem sido proeminente nas pálpebras, a ocorrência de regurgitação palpebral, congestão conjuntival edema, necrose e cicatrizes, exposição corneana severa, seca e turva, sangramento tumoral interno pode causar aumento repentino na protrusão do globo ocular, devido ao rápido crescimento do tumor, afetando a frente do escarro A crista ilíaca freqüentemente toca a massa, dureza moderada, sensibilidade suave e não pode ser promovida, alguns tumores têm desenvolvimento invasivo difuso, que é caracterizado por endurecimento subcutâneo local, falta de limite óbvio, aumento da temperatura da pele, acompanhado por congestão de edema e protrusão do globo ocular. Como 眶 celulite, o tumor também pode ser encontrado através da conjuntiva, com uma protuberância rosa, hiperplasia vascular superficial, dilatação, inchaço Também pode ser polipoide, que se projeta a partir da crista ilíaca superior na fissura palatina.Se há sangramento no tumor, as pálpebras ver equimoses roxo e preto.Como visto no neuroblastoma metastático, o tumor invade a conjuntiva e pode ser quebrado, sangramento e infecção. .

Exame de rabdomiossarcoma orbital

1. Exame imunológico A imuno - histoquímica foi usada para detectar a expressão de ras2l e p53, e as causas subjacentes da tumorigênese foram identificadas.

2. Exame histopatológico O diagnóstico de rabdomiossarcoma encontra-se no citoplasma das células tumorais, sendo este padrão horizontal por vezes difícil de confirmar na coloração com hematoxilina-eosina (HE), utilizando a coloração tricrómica de Masson ou o ácido fosfotúngstico-su É fácil encontrar a coloração espermática da madeira (PTAH) .As características morfológicas e citológicas do rabdomiossarcoma são muito extensas.O diagnóstico correto não deve depender inteiramente da presença ou ausência de faixas transversais.Em alguns casos, o espelho transverso não pode ser encontrado no microscópio de luz, e microscopia eletrônica pode encontrar Na infância, o desenvolvimento de tumores mais rápidos na órbita, as células tumorais do sarcoma fusiforme deve considerar a possibilidade de rabdomiossarcoma até a confirmação final de outros tipos de tumores.

O rabdomiossarcoma é geralmente em blocos, de formato irregular, adere ao globo ocular e a estrutura interna da pálpebra, rosa pálido, sem cápsula, textura macia, tenra como peixe, pode ter um pseudo-envelope e limite do tecido adiposo periférico, tumor microscópico Os tipos de células variam amplamente e crescem em diferentes formas: a forma das células varia de pequenas células arredondadas indiferenciadas a bandas mais diferenciadas, raquetes, aranhas e células gigantes.As linhas horizontais são visíveis em células tumorais bem diferenciadas, de acordo com as células principais. Os componentes podem ser divididos em diferentes tipos de rabdomiossarcoma, que são mais simplesmente divididos em 3 tipos: embrionário, acinar e polimórfico.

(1) Tipo embrionário: O tumor consiste de rabdomioblastos em diferentes estágios de desenvolvimento embrionário, sendo que aproximadamente 3/4 do rabdomiossarcoma na órbita é deste tipo, microscopicamente, células circulares e fusiformes são vistas na forma de uma distribuição uniforme ou arranjo para frouxidão. E bandas celulares estreitamente relacionadas, células tumorais pouco diferenciadas em uma forma fusiforme pequena ou redonda, grande nuclear, coloração profunda, multichromatina no núcleo, nucléolos incertos, apenas uma pequena quantidade de citoplasma eosinofílico, mais divisão nuclear A pequena célula em forma de fuso está localizada centralmente, profundamente corada e tem citoplasma em ambos os lados.Os dois tipos de células acima são misturados com células tumorais bem diferenciadas, que são em forma de banda, raquete de tênis ou semelhante a escorpião, rico em citoplasma, eosinofílico. Tingimento, listras granulares, longitudinais e horizontais, a maioria dos tumores é rica em vasos sanguíneos e as células tumorais são dispostas ao redor dos vasos sanguíneos.

(2) tipo acinar: menos comum do que o tipo embrionário, mas mais forma, devido à sua estrutura, como vesículas pulmonares, nomeado ao microscópio, células tumorais semelhantes a adenóides e espaçamento de fibras, as células tumorais são concentradas, Segmentada em forma vesicular pelo septo fibrovascular, as células tumorais que se assemelham ao rabdomiossarcoma embrionário localizam-se no intervalo, podendo haver várias camadas de células elípticas na borda da bolha, semelhantes ao epitélio glandular, as células tumorais centrais são dispersas, semelhantes à cavidade glandular, o tamanho celular da parte central Desigual, redondo, pode ter múltiplos núcleos, às vezes protuberâncias de espaçamento fibroso, formando pseudo-mamilos, arranjo acinar-like e características histológicas baseadas em pseudo-mamilos, e algumas células contêm listras horizontais, que ajudam a diagnosticar.

(3) Polimorfismo: geralmente visto em adultos, o mais raro, composto por células tumorais de diferentes estágios de diferenciação, suas características histológicas são altamente pleomórficas e heteromórficas, principalmente células fusiformes, além das células da fita. células falciformes, essas células se diferenciam bem, o volume é maior que o tipo do embrião, a forma é regular, as células são ricas em citoplasma e o citoplasma tem listras verticais e horizontais.

A classificação acima e a imagem do tecido não têm relação com o prognóstico, e as opiniões ainda são inconsistentes, e Lawrence disse que a imagem do tecido nada tem a ver com o prognóstico, e a recorrência e a morte não têm relação óbvia com a tipificação tecidual.

3. Exame radiológico A maioria das imagens mostrou aumento e aumento da densidade da cavidade sacral, pois o rabdomiossarcoma se desenvolve rapidamente, o volume do tumor é maior quando o diagnóstico é feito, o tumor substitui o tecido gorduroso e ocupa a maior parte das pálpebras. Sombra de tecido mole, e porque a criança está no desenvolvimento das pálpebras, o aumento da pressão do menor tempo pode causar o aumento da cavidade sacral, e a destruição óssea pode ser encontrada no estágio tardio.

4. Ultrassonografia ultra -sônica mostra que a lesão é uma região low-echoic ou uma região anecoica de forma irregular, sendo que apenas um pequeno eco interno é obtido quando o ganho é aumentado, se a região anecoica indicar a cavidade sangrante, o ganho não é aumentado e alguns casos afetados. Há um intervalo de eco em forma de banda, a atenuação do som do tumor não é significativa, o limite posterior é claro e o globo ocular é pressionado pela sonda.As alterações da imagem da lesão não são significativas, o que é expresso como uma lesão sólida, ou seja, sem compressibilidade óbvia e a lesão oprime o globo ocular para fazer o globo ocular A curvatura da parede é achatada ou até mesmo inchada na cavidade vítrea.Esta compressão do globo ocular está relacionada ao rápido crescimento do tumor.Embora o tumor benigno da pálpebra também possa afetar a forma do globo ocular, a lesão cresce lentamente, o músculo extraocular relaxa e o globo ocular tem um ajuste. Além da localização especial do tumor da glândula lacrimal, o globo ocular está mais estressado e a parede da bola é deformada.O crescimento lento do tumor em outras partes é menos sensível à parede do olho e torna o globo ocular proeminente.Quando a crista sacral e a massa são observadas, Também pode ser sondado diretamente na superfície da pele para exploração, mostrando não apenas as propriedades acústicas do tumor, mas também a profundidade do tumor. É significativo para a escolha da abordagem cirúrgica e operação intra-operatória.Prosão Doppler colorido pode encontrar fluxo sanguíneo rico e bagunçado no tumor.O Doppler Pulso pode detectar o espectro arterial visível no tumor e a velocidade do fluxo sangüíneo é mais rápida.

5. tomografia computadorizada TC não pode fazer diagnóstico histológico de rabdomiossarcoma, mas de acordo com a forma da lesão, limite, densidade, destruição óssea e outros golpes de imagem, pode fazer uma estimativa da natureza do tumor, além disso, pode mostrar claramente o tumor A localização e o alcance do envolvimento são importantes para diagnosticar e desenvolver opções de tratamento.

Na maioria dos casos, o tumor está localizado na parte superior da crista ilíaca e a forma é irregular, apenas alguns casos apresentam lesões ocupando toda a crista ilíaca ou localizadas na parte posterior da crista ilíaca, porém são afiladas ou arredondadas, o limite tumoral não é agudo ou o limite não é liso eo tumor apresenta cavidade necrótica ou hemorragia. A densidade não é uniforme, o valor de CT é + 34 ～ + 60HU e o contraste é obviamente aumentado após a injeção intravenosa de contraste.O tumor se espalha para a superfície do globo ocular e cresce ao longo da esclera.A esclera é próxima da densidade tumoral e o limite entre os dois é incerto. Contato e falta de limite são frequentemente descritos como tipo de elenco, além de tumores malignos, pseudotumor inflamatório, hemorrágico e outras lesões invasivas pode ser observado padrão de elenco, contato tumoral com destruição óssea visível da parede ilíaca, cerca de 1 no momento do tratamento / 3 casos encontraram óbvia destruição óssea, essa destruição óssea ocorreu na parede interna da crista ilíaca, papelão etmoidal etc., se a lesão está localizada na ponta do saco, o osso da parede superior é destruído ou a fissura supracondiliana é aumentada e a lesão pode ser sinusoidal e fossa craniana Espalhado, o tumor destrói a cúpula e se espalha para a fossa craniana anterior, localizada na parte inferior da crista ilíaca para destruir o seio temporal inferior, podendo invadir o seio maxilar ou se espalhar pela fossa pterigopalatina através da fissura subgengival aumentada. Nós ainda pode ser observado alargamento muscular.

6. Ressonância magnética mostra a posição do tumor, a forma da ressonância magnética é o mesmo que CT, em que T1WI mostra um sinal de médio ou médio baixo, T2WI intensidade aumenta, é um sinal alto, o sinal é cavidade necrótica e sangramento cavidade no tumor Inconsistente com a região parenquimatosa, tanto o T1WI quanto o T2WI apresentaram um sinal alto na área da lesão hemorrágica.Em relação entre o tumor e o anel ocular, ambos apresentaram sinais moderadamente baixos no T1WI, portanto a alteração do tipo elenco foi mais significativa do que a TC.

Diagnóstico e diagnóstico de rabdomiossarcoma orbital

Diagnóstico

Para as crianças, a protusão do globo ocular ou a massa do tornozelo se desenvolvem rapidamente, especialmente aquelas com lesões ocupando espaço palpebral e manifestações inflamatórias, todas com valor diagnóstico.O exame de imagem é útil para o diagnóstico, e a TC mostra lesões e destruição óssea. Há um grande valor na disseminação do mundo exterior. Crianças com saliências oculares, hemorróidas e massas internas e o rápido desenvolvimento da doença devem considerar a possibilidade de rabdomiossarcoma.

Diagnóstico diferencial

Além disso, deve ser diferenciado da celulite do escarro, xantomatose, tumor verde, neuroblastoma metastático, cisto dermoide, glioma óptico e hemangioma capilar intraorbitário.

1. 眶 眶 眶 多 多 多 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶O exame de imagem não possui as características de imagem das lesões ocupando tecidos moles.

2. A ocorrência e o desenvolvimento da xantomatose é lenta, com globos oculares proeminentes, diabetes insípido e exame de raios X e tomografia computadorizada do crânio com perda óssea semelhante a um mapa.

3. Tumor verde é uma invasão palpebral de leucemia aguda, vários olhos foram diagnosticados, glóbulos brancos imaturos podem ser vistos no sangue periférico e imagens de medula óssea podem ser encontradas em vários estágios de células imaturas.

4. Neuroblastoma metastático As lesões orbitais se desenvolvem rapidamente, a hemorragia subcutânea, a medula supra-renal pode ser encontrada em lesões primárias, a radiografia e a TC podem ser vistas em uma ampla gama de destruição óssea.

5. A ocorrência e desenvolvimento do cisto dermóide é lenta e pode-se observar a margem sacral e a massa perolada, a parede superior da crista ilíaca é alterada, o Doppler ultra-sonográfico é utilizado para detectar o fluxo sanguíneo acromático na lesão e a TC mostra a inomogeneidade da estatura. Há uma área de valor de CT negativo, e o anel é aumentado após a injeção do agente de contraste positivo, e o úmero está deprimido.

6. Glioma óptico ocorre, o desenvolvimento é lento, a falta de congestionamento e edema, perda de visão precoce, edema do disco óptico ou atrofia primária, ultra-som modo B e CT encontrado aumento do formato do fuso do nervo óptico, alargamento do canal óptico, ressonância magnética pode ser visto alargamento do nervo óptico, Espalhe no canal óptico e no quiasma óptico.

7. hemangioma capilar intra-orbital ocorre de repente, e desenvolve-se rapidamente dentro de 3 meses, subcutânea e / ou subconjuntos de massa roxo-vermelho, inchaço aumenta ao chorar, tomografia computadorizada pode encontrar lesões profundas, principalmente pequenos pedaços difusos Sombra de alta densidade, tendo em vista a dificuldade na identificação de lesões intra-orbitárias, a biópsia por punção é necessária, principalmente para células endoteliais vasculares maduras e capilares.

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