Rabdomiossarcoma vaginal
Introdução
Introdução ao rabdomiossarcoma vaginal O rabdomiossarcoma vaginal (RMS) é um tumor altamente maligno. A área de predileção está relacionada à idade, e bebês e crianças pequenas são mais comuns na vagina. O paciente evoluiu com corrimento vaginal irregular ou sangramento, acompanhado de corrimento vaginal mucoso, seroso, às vezes sanguinolento. Pode haver massas polipóides salientes da vagina, principalmente blocos de tecido polipoides ou similares a uva ou edema. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,004% Pessoas suscetíveis: mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hematúria
Patógeno
Causas de rabdomiossarcoma vaginal
Causa:
A maioria dos tumores é vermelho pálido ou branco acinzentado, muco translúcido, massa uva ou polipoide, mole, edemaciada, pode ser acompanhada de sangramento ou ulceração, e a superfície do corte mostra tecido frouxo com muco.
O exame microscópico do tipo de cacho típico pode mostrar três regiões diferentes relacionadas: a camada celular é formada imediatamente abaixo da mucosa, a camada mais profunda é a área celular composta pelas células tumorais originais e o centro é a área corada com células raras. Células redondas e fusiformes imaturas com displasia nuclear, células musculares estriadas visíveis.
Os vários tipos de RMS restantes foram observados sob microscopia de luz e eletrônica, bem como coloração especial, imunohistoquímica, marcadores tumorais RMS e exames de genética celular e molecular foram semelhantes aos rabdomiossarcoma vulvar.
Prevenção
Prevenção do rabdomiossarcoma vaginal
Os pais ou enfermeiras devem sempre prestar atenção na vulva do bebê, trocar a fralda a tempo, toda vez que trocar a fralda, você deve verificar cuidadosamente a vagina do bebê quanto a vermelhidão ou secreções anormais.
O rabdomiossarcoma vaginal deve ser seguido de perto após o tratamento, especialmente dentro de 2 anos após o diagnóstico, porque a recidiva local é muito provável (recidiva mediana 16 meses), recomenda-se a realização de colposcopia, histeroscopia e ultrassonografia transvaginal a cada 2 meses após a anestesia Depois de Arndt et al. Acompanharem por 5,8 anos, 66,6% dos pacientes com rabdomiossarcoma genital feminino recorrente foram remediados por quimioterapia, cirurgia e radioterapia.Para rabdomiossarcoma vaginal em cacho de uva ou embrião recorrente, a cirurgia é um tratamento exato. O remédio utilizado no grupo de radioterapia teve um prognóstico melhor do que os outros grupos.A taxa de sobrevida em 5 anos após a recidiva depende principalmente do tipo histológico da massa, o diagnóstico inicial e o modo de recorrência (recidiva local, recidiva linfonodal regional ou recidiva distante). ).
Complicação
Complicações do rabdomiossarcoma vaginal Complicações
O estágio tardio pode ser complicado pela fístula vaginal.
Sintoma
Sintomas de rabdomiossarcoma vaginal Sintomas comuns Frequência urinária urgência urinária secreção purulenta Hemorragia com sangramento vaginal
1. Sintomas: O rabdomiossarcoma vaginal é assintomático no estágio inicial.O desenvolvimento da doença geralmente se manifesta como sangramento vaginal e massa vaginal, acompanhados de secreção vaginal serosa, mucosa, às vezes sanguinolenta, como lactentes chorando, urinando ou tossindo, não aparecendo Drenagem vaginal regular ou sangramento, na ausência de uma história de trauma deve levar em conta a possibilidade de RMS, especialmente quando os pólipos se projetam da abertura vaginal, as mulheres adultas muitas vezes apresentam uma doença de menorragia ou vagina irregular Sangramento, mulheres idosas geralmente se manifestam como sangramento vaginal irregular após a menopausa ou corrimento vaginal de secreções purulentas odoríferas.Quando a necrose tumoral é interrompida, a vagina pode ter fragmentos de tecido liberados, a lesão pode envolver a uretra e a bexiga pode aparecer no sistema urinário. Os sintomas correspondentes, como micção freqüente, urgência, dificuldade em urinar, hematúria.
2. Sinais: Mais comum no terço superior da vagina, a antiga parede é principalmente, o tumor pode ser um ou mais polipoide ou parecido com uva, o tamanho é 0,2 ~ 15cm, principalmente 3 ~ 5cm, a superfície é lisa, avermelhada, metade Transparente, muitas vezes misturando-se com nódulos e lobos, também pode ser espalhado, macio e quebradiço, fácil de sangrar, pode encher toda a vagina e até se projetar da abertura vaginal, cobrindo o clitóris e períneo, o tumor também pode invadir o colo do útero ou Espalhe para os lados da vagina, o exame pélvico pode lamber o bloqueio, linfonodos regionais e metástases pulmonares podem ocorrer.
3. Tipo: Vagina RMS é mais comum em cachos de uvas, representando 67,1% para 78,6%, seguido pelo tipo de embrião, representando 21,0% para 28,4%, enquanto tipo acinar é limitado a casos individuais, e IRS GIII é o mais em estadiamento. Veja, cerca de 84,1%.
Examinar
Exame do rabdomiossarcoma vaginal
Exame patológico
Sob o microscópio, massas polipoides semelhantes a tumores crescem na superfície epitelial, e uma camada densa de células tumorais indiferenciadas sob a camada epitelial é característica. O núcleo da célula tumoral é maior, e mais ou menos citoplasma eosinofílico é visto. Fácil de ver figuras mitóticas, com ou sem listras horizontais.
2. Exame de imagem
A radiografia de tórax e a cintilografia óssea podem determinar se há metástase óssea e metástase pulmonar. A tomografia computadorizada permite que os médicos avaliem a extensão da invasão do tumor e desenvolvam opções de tratamento. O ultra-som é necessário como auxílio para a TC. A ressonância magnética fornece controle superior dos tecidos moles.
3. Outras inspeções
Imuno-histoquímica, marcadores tumorais, exame de genética molecular.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do rabdomiossarcoma vaginal
Diagnóstico
De acordo com as características da idade de início e manifestações clínicas, a possibilidade desta doença deve ser pensada e, em seguida, exame adicional para fazer um diagnóstico, há uma certa dificuldade no exame vaginal em lactentes e crianças jovens, espéculo pediátrico ou exame uretroscópico pode ser aplicado, se necessário, sob a anestesia para a vagina Verificar, qualquer suspeita de lesões deve ser biopsiada para confirmar o diagnóstico, para melhor diferenciação a RMS, microscopia de luz convencional ou coloração especial pode ser claramente diagnosticada por diferenciação muscular estriada, baixa diferenciação tumoral, sem células de diferenciação muscular óbvias ou típicas Deve ser verificado por microscopia eletrônica.
Diagnóstico diferencial
1. reação intersticial superficial pode ocorrer na vagina, colo do útero, edema pálido, polipoide, tamanho, o desenvolvimento é lento, a maioria ocorre na gravidez, raramente a recorrência após a ressecção, a lesão pode ser visto 0,2 ~ 0,5 A zona intersticial do tipo muco subepitelial com espessura de mm tem um grande número de astrócitos, que têm um núcleo singular semelhante ao dos fibroblastos após a radioterapia, sem faixas horizontais e sem divisão nuclear.
2. Os pólipos vaginais são geralmente unicodulares, pediculados na base, sem aparência de uva, textura dura, não é fácil de causar hemorragia.Existem apenas algumas células anormais com coloração nuclear profunda no interstício, a mitose é rara e não há quantidade de células mesenquimais imaturas. E células diferenciadas do músculo estriado, não há nova camada de tecido.
3. Rabdomiossarcoma benigno é muito raro, principalmente em mulheres adultas, raro em lactentes e crianças jovens, o tumor é duro e nodular, o limite é claro, o desenvolvimento é lento e a diferenciação histológica é boa, sendo a diferenciação embrionária mais regular. Músculo estriado embrionário, ou músculo estriado adulto maduro, citoplasma com listras horizontais, sem quantidade de células mesenquimais imaturas indiferenciadas ou mioblastos imaturos e estroma mucinoso.
4. Tumor do seio endodérmico vaginal ocorre em lactentes e crianças jovens, pode ser nódulos ou pólipos, rico em intersticial mucinoso, semelhante à parte RMS do cacho de uva, mas o tumor do seio endodérmico pode ser visto exceto intersticial mucinoso Diferenciação epitelial, a identificação histológica não é difícil.
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