Histiocitose de células de Langerhans

Introdução à histiocitose de células de Langerhans A histiocitose de células de Langerhans (LCH), anteriormente conhecida como histiocitose, é um grupo de desordens proliferativas de células teciduais inexplicadas. A tradição é dividida em três tipos clínicos, a saber, a síndrome de Leter (doença de Litterer-Siwe, conhecida como doença de LS), síndrome de Han-Xue-Ke (doença de Hand-Schuller-Christian, conhecida como doença de HSC) e passatempo Granuloma ácido (granuloma eosinofílico de EGB, EGB), a causa é desconhecida, nos últimos anos, os estudos foram encontrados para ser associado com distúrbios da regulação imunológica in vivo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações:

Histiocitose de células de Langerhans

A etiologia ainda não é clara e, embora suas características genéticas ainda não sejam claras, tem uma certa natureza familiar, a incidência entre os irmãos é muito maior do que a das crianças comuns e também é considerada um tumor.

Prevenção de histiocitose de células de Langerhans

Em pacientes com histiocitose de células de Langerhans sistêmica, a incapacidade crônica, como lesões ortopédicas, cutâneas e neurotóxicas, cosméticas ou funcionais, e alterações de humor que podem ser causadas por doença e tratamento devem ser monitoradas. .

Complicações da histiocitose de células de Langerhans Complicação

Otite média crônica e otite externa: causada pelo acometimento da mastóide do úmero e partes rochosas.

Um caroço na pálpebra pode causar uma protuberância, e o nervo óptico ou o músculo ocular é violado, resultando em diminuição da visão ou estrabismo.

Os locais mais comuns de invasão óssea são os ossos planos (como o crânio, costelas, pélvis e escápula) Os ossos longos e vértebras lombares, o úmero é menos afetado As lesões no osso longo se assemelham a sarcoma, osteossarcoma e osteomielite. A cabeça, o joelho, o pé ou as vértebras cervicais são raros e os pais costumam afirmar que a criança tem uma dentição prematura, o que se deve, na verdade, à recessão gengival e à exposição imatura da dentina.

Sintomas gastrointestinais, diabetes insípido e aumento da glândula tireóide.

Sintomas de histiocitose das células de Langerhans sintomas comuns hepatoesplenomegalia pápulas anormalidades da função hepática disfagia ascite diarreia urinária diarréia edema de tecidos moles pressão intracraniana aumento da fibrose hepática

O aparecimento desta doença é diferente, os sintomas são diversos, HCL, pele, lesão óssea única ou múltipla, com ou sem diabetes insípido limitado, fígado, baço, pulmão, sistema hematopoiético e outros danos nos órgãos, ou Os pacientes com lesões ósseas e cutâneas são extensos, neste caso, os pacientes têm múltiplos sistemas e múltiplos órgãos são extensos.

O isqueiro é uma lesão óssea indolor isolada, e o severo é a infiltração extensiva de órgãos com febre e perda de peso.

(1) As lesões cutâneas da erupção cutânea são muitas vezes os sintomas primários do diagnóstico.A erupção é uma variedade de lactentes agudos com erupção inicial.A erupção é principalmente distribuída no tronco e couro cabeludo, e a orelha começa a ser uma erupção maculopapular, que rapidamente escorre (semelhante ao eczema). Pode ser dermatite seborréica), pode estar associada com sangramento, e depois cicatriz, desalinhamento e, finalmente, esquerda com pigmentação leucoplasia, leucoplasia não é fácil de dissipar por um longo tempo, erupção pode existir ao mesmo tempo ou um lote de retiros e, muitas vezes, no caso de erupção cutânea Há febre, erupção cutânea crônica pode ser espalhada por todo o corpo, inicialmente pápulas pigmentadas na pálpebra ou nódulos de escarro, quando a depressão diminui a depressão central, alguns são marrom-escuros, muito semelhantes à sarna e, finalmente, desbaste local Ligeiramente côncava, ligeiramente lustrosa ou um pouco de descamação, a erupção pode ocorrer ao mesmo tempo que outros danos no tubo, ou como a única manifestação afetada, comum em bebês do sexo masculino com menos de um ano de idade.

(2) lesões ósseas lesões ósseas são quase comuns em todos os pacientes com HCL, lesões ósseas únicas mais lesões ósseas, manifestadas principalmente como lesões osteolíticas, a doença craniana mais comum, ossos dos membros inferiores, costelas, pélvis e espinha vezes As lesões da mandíbula também são bastante comuns.Nos filmes de raios-X, os ossos são irregularmente deformados.O dano do crânio muda da lesão semelhante ao verme para o enorme defeito ou a mudança do tipo cinzel.A forma é irregular e redonda ou oval. Defeito de forma, borda marginal, borda borrada de lesões iniciais ou progressivas e pressão intracraniana comum, fratura óssea ou hidrocefalia de tráfego, podem estar associados à cefaleia, mas no período de recuperação, o osso é gradualmente claro e aparece Zona endurecida, densidade óssea irregular, defeito ósseo gradualmente menor e, finalmente, completamente reparado sem deixar vestígios, alterações radiográficas de outros ossos chatos: visível inchaço das costelas, espessamento, desbaste ósseo ou alterações císticas e, em seguida, absorção óssea Atrofia, desbaste, destruição vertebral pode se tornar vértebras planas, mas o espaço intervertebral não é estreito, raramente deformidade angular, destruição do arco vertebral é propenso a compressão do nervo espinhal, alguns têm inchaço dos tecidos moles paravertebral, lesões da mandíbula pode ser Agora o tipo alveolar mandibular e forma dois tipos.

(3) Lesões linfonodais LCH linfonodais podem ser expressas em três formas, 1 lesão linfonodal simples, conhecida como granuloma eosinofílico primário de linfonodo, 2 é uma lesão concomitante de HCL localizada ou focal, frequentemente envolvida. Lesão osteolítica ou lesões de pele, 3 como parte de LCH difusa sistêmica, muitas vezes envolvendo os gânglios linfáticos isolados no pescoço ou na virilha, a maioria dos pacientes não têm febre, alguns apenas inchaço da dor linfonodal, envolvimento linfonodal simples, o prognóstico é bom.

(4) A inflamação da orelha externa da orelha e mastóide LCH é muitas vezes o resultado da proliferação e infiltração de células de Langerhans no tecido mole do canal auditivo ou tecido ósseo.Às vezes, é difícil distingui-lo da infecção difusa da orelha bacteriana.Os principais sintomas são empiema no conduto auditivo externo. Inchaço atrás da orelha e surdez condutiva, o exame de tomografia computadorizada pode mostrar lesões ósseas e de partes moles, lesões mastóides podem incluir mastoidite, otite crônica, formação de colesteatoma e perda auditiva.

(5) Na medula óssea normal, geralmente não há LC na medula óssea, e mesmo LCH invadindo vários locais também é difícil ver CL na medula óssea.Uma vez que a LC invade a medula óssea, o paciente pode ter anemia, leucopenia e trombocitopenia, mas o grau de função anormal da medula óssea. Não é proporcional à quantidade de infiltração por CL na medula óssea, sendo que o LC isolado na medula óssea não é suficiente como base para o diagnóstico de HCL.

(6) O timo é um dos órgãos que a LCH freqüentemente envolve.

(7) lesões pulmonares pulmonares podem ser parte de lesões sistêmicas, ou pode existir sozinho, o pulmão primário chamado LCH, lesões pulmonares podem ocorrer em qualquer idade, mas mais comum em crianças na infância, o desempenho não é pesado Tais como dificuldades respiratórias, hipoxia e alterações da complacência pulmonar, casos graves podem aparecer pneumotórax, enfisema subcutâneo, propenso a insuficiência respiratória e morte, testes de função pulmonar, muitas vezes mostram danos restritivos.

(8) A LCH difusa freqüentemente invade o fígado, e as partes afetadas do fígado estão em sua maior parte no triângulo hepático.O grau de envolvimento pode variar desde leve deposição da vesícula biliar até infiltrado hepático grave, lesão de hepatócitos e comprometimento de ducto biliar e desempenho hepático. Função anormal, icterícia, hipoproteinemia, ascite e tempo prolongado de protrombina, podendo assim evoluir para colangite esclerosante, fibrose hepática e insuficiência hepática.

(9) o LCH difuso do baço frequentemente apresenta edema de baço e cotovelo, acompanhado de sangue periférico com uma ou mais reduções de hemácias, o que pode ser devido à expansão do volume esplênico, causando bloqueio de plaquetas e granulócitos sem dano, aumentado pelo yin A estagnação das células sangüíneas e das células do sangue periférico ainda pode alcançar um equilíbrio dinâmico, portanto, os sintomas de sangramento não são comuns.

(10) As lesões gastrintestinais são comuns na LCH sistêmica difusa, sendo os sintomas mais relacionados ao local da invasão, sendo os intestinos mais comuns no intestino delgado e no vômito, diarréia e má absorção, que podem causar estagnação em crianças por longo tempo.

(11) Sistema nervoso central HCL com comprometimento do sistema nervoso central não é incomum, o local mais comum de envolvimento é o lobo posterior tálamo-hipófise, HCL difusa pode ter lesões cerebrais substanciais, a maioria dos pacientes com sintomas neurológicos aparece em outras partes da HCL Após alguns anos, ocorrem ataxia, disartria, nistagmo, hiperreflexia, discinesia rotacional, dificuldade para engolir, visão embaçada, etc. Diabetes insípido causado por tálamo e / ou granulomatose hipofisária pode preceder Sintomas cerebrais ou ocorrendo simultaneamente com ou após sintomas cerebrais também podem ser a única manifestação do SNC.

(12) A doença de Letterer-Siwe é o tipo mais grave de histiocitose de células de Langerhans, responsável por cerca de 1%. Um caso típico é um bebê com menos de 2 anos de idade, com uma erupção semelhante a eczema seborréico Apresentando erupção purpúrea, invadindo o couro cabeludo, a concha da orelha, o abdômen e as rugas do pescoço e da face.O dano à pele pode se tornar uma porta de entrada para a invasão microbiana, levando à sepse, pus da orelha comum, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia. Disfunção hepática com hipoproteinemia e diminuição da síntese de fatores de coagulação, anorexia, irritabilidade, perda de peso e sintomas respiratórios óbvios (como tosse, falta de ar, pneumotórax), anemia grave e, às vezes, neutrófilos Redução celular A trombocitopenia é frequentemente um precursor da morte Devido a estas manifestações, os pacientes jovens são frequentemente diagnosticados erroneamente ou errados.

Exame de histiocitose de células de Langerhans

(1) O sistema sanguíneo da HCL difusa geralmente tem anemia moderada a grave, reticulócitos e glóbulos brancos podem estar levemente elevados, as plaquetas são reduzidas e, em alguns casos, os glóbulos brancos podem ser reduzidos.

(2) Exame da medula óssea A maioria dos pacientes com HCL tem hiperplasia de medula óssea normal, alguns podem ser hiperplasia ativa ou reduzida, e alguns HCL apresentam invasão da medula óssea, mostrando anemia e trombocitopenia, portanto este exame só é realizado quando se encontra sangue periférico anormal.

(3) ESR em alguns casos de ESR pode ser visto.

(4) Alguns casos de função hepática e renal têm função hepática anormal e sugerem mau prognóstico, incluindo SGOT, SGPT, aumento de fosfatase alcalina e bilirrubina, diminuição de proteína plasmática, prolongamento do tempo de protrombina, conteúdo de fibrinogênio e coagulação parcial O teste de produção de enzimas vivas é reduzido, a função renal inclui pressão osmótica na urina e aqueles com diabetes insípido devem medir a gravidade específica da urina e fazer o teste de restrição da água.

(5) Exame radiográfico O exame radiográfico dos pulmões é na maior parte semelhante a uma rede ou sombra reticular, as bordas das partículas são borradas, não organizadas de acordo com os ramos traqueais, e alguns campos pulmonares são vidro fosco, mas a transmissão pulmonar aumenta na maioria dos casos. Enfisema cístico pequeno comum, veias pulmonares graves, pode ser associado com enfisema intersticial, enfisema mediastinal, enfisema subcutâneo ou pneumotórax, muitos pacientes podem estar associados a pneumonia, neste momento mais provável de ocorrer alterações císticas, pneumonia diminuiu Após a mudança cística pode desaparecer, mas a mudança de grânulos é mais óbvia, a doença crônica pode ocorrer fibrose pulmonar, alterações radiológicas ósseas ver acima.

(6) Análise de gases sanguíneos Se houver hipoxemia óbvia, isso indica uma função pulmonar prejudicada.

(7) Teste de função pulmonar Os pacientes com doença pulmonar grave podem apresentar diferentes graus de disfunção pulmonar, o que pode indicar um mau prognóstico.

(8) Exame imunológico Em vista do fato de que esta síndrome freqüentemente envolve disfunção da regulação imune, como o número anormal de subgrupos de linfócitos T e a relação de células T-assistidas a T-supressoras, a unidade condicionada deve realizar análise fenotípica dos subgrupos T. , teste de transformação linfoblástica e quantificação da imunoglobulina sérica.

(9) Aqueles com novas erupções cutâneas devem ser erupcionados.Se eles podem fazer biópsia da pele no local da erupção, é mais confiável.Se houver linfonodo inchado, biópsia do linfonodo pode ser feito.Se houver destruição óssea, pode ser inchada. Além disso, ao mesmo tempo, o material de raspagem é enviado para a patologia, ou uma agulha grossa é usada para drenagem de punção no local de destruição óssea, e o esfregaço é enviado para exame.

(10) Coloração imuno-histoquímica Como mencionado acima, as células de Langerhans mostraram ter um imunofenótipo de CDla nos últimos anos, e o anticorpo monoclonal anti-CDla é especificamente positivo para coloração imuno-histoquímica, e as quatro enzimas a seguir também podem estar presentes. Reações positivas, nomeadamente neuroproteína S-100, α-D-manosidase, ATPase e aglutinina do amendoim.

Diagnóstico e diferenciação da histiocitose de células de Langerhans

Diagnóstico

O método de diagnóstico é baseado em resultados clínicos, radiológicos e anatomopatológicos, ou seja, o exame anatomopatológico das lesões no folículo piloso pode ser confirmado por infiltração tecidual, sendo fundamental para o diagnóstico desta doença o exame anatomopatológico da infiltração tecidual de células de Langerhans. Portanto, a biópsia deve ser feita o máximo possível.

Diagnóstico diferencial

1. Dermatite seborréica: As lesões da hiperplasia das células de Langerhans às vezes aparecem como dermatite seborréica, mas a dermatite seborréica na infância não apresenta sintomas sistêmicos e hepatoesplenomegalia.

2. Xantomas: hiperplasia de células de Langerhans com tumores amarelos deve ser diferenciada de outras doenças que podem causar danos ao tumor amarelo, este último pode ter hiperlipoproteinemia e outras doenças subjacentes, geralmente sem sintomas sistêmicos óbvios e osso Perda, se necessário, deve fazer medula óssea, histopatologia e outros testes.

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