Histiocytoza płucna eozynofili

Histiocytoza eozynofili w płucach, wcześniej włączona do histiocytozy X (HX). Uważa się obecnie, że histiokwtoza komórek Langerhansa (LCH) jest bardziej odpowiednia, ponieważ ostatnie badania wykazały, że główną zmianą w tej grupie chorób jest klonalna proliferacja histiocytów Langerhansa. Objawia się jako rozsiane ostre zmiany (choroba Letter-Siwe), przewlekłe zmiany wieloogniskowe (Hand-Schuller-Christian) i powolne zmiany ogniskowe (ziarniniak eozynofilowy) u niemowląt i małych dzieci. Płuca w płucach mogą być częścią zmiany wieloukładowej lub ograniczać się do płuc (ziarniniak eozynofilowy, pierwotne LCH płuca). Pierwotna LCH płuca jest rzadką śródmiąższową chorobą płuc związaną z paleniem, która występuje głównie u młodych dorosłych. Rzadko występują tylko izolowane zmiany osteolityczne; rzadziej występują zmiany wieloogniskowe lub szeroko rozpowszechnione, podobne do dziecięcej choroby Letter-Siwe. Postępujące zmiany są podobne do IPF, jednak choroba jest ogólnie łagodnym i trwałym przebiegiem klinicznym. Chociaż LCH ma pewne podobieństwa z innymi rozproszonymi śródmiąższowymi chorobami płuc, jako choroba niezależna, ma inne objawy kliniczne, radiologiczne i patologiczne niż inne choroby.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.