Mukowiscydoza płucna

Torbielowe zwłóknienie płuc (CPF lub CF) jest wrodzoną chorobą z rodziną autosomalnych recesywnych dziedziczeń. Najczęściej występuje wśród białych w Ameryce Północnej, gdzie dotyczy to około jednej na 2500 osób, jednego na 25 nosicieli, a inne rasy są rzadkie. Jako choroba gruczołów zewnątrzwydzielniczych często występują zaburzenia przewodu pokarmowego i oddechowego. Diagnoza opiera się na zwiększonej zawartości NaCl w pocie, co odzwierciedla nieprawidłową funkcję gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Z powodu nieprawidłowego transportu Na i Cl-, przewody trzustki i niektóre inne gruczoły zewnątrzwydzielnicze są wypełnione śluzem, co prowadzi do niedrożności. Ze względu na wzrost śluzu w oskrzelach oskrzela można zablokować, a niektóre bakterie (takie jak Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa itp.) Są łatwe w hodowli i rozmnażaniu, co powoduje kolejne infekcje płuc i oskrzeli, a następnie torbielowate włókna płucne I poważnie upośledzona czynność płuc, wraz ze wzrostem choroby płuc i uszkodzenia funkcji płuc, co prowadzi dalej do przerostu prawej serca i niewydolności serca. Brak enzymów trzustkowych może również powodować objawy kliniczne, takie jak niestrawność i zaburzenia rozwojowe. Jeśli chorobę można zdiagnozować wcześnie i rozsądne kompleksowe leczenie, większość pacjentów może przeżyć do 20 lat lub dłużej. Obecnie trwają badania różnych szczegółowych metod leczenia.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.