Paleococcus nigra czerwony jądrowy zwyrodnienie pigmentu

Paleococcus nigra red zwyrodnienie pigmentu jądrowego, znane również jako choroba Hallervordena-Spatza, jest genetyczną chorobą metaboliczną w późnym dzieciństwie i wieku dojrzewania. Dotyczy to głównie układu pozapiramidowego i jest także rzadką chorobą neurodegeneracyjną związaną z zaburzeniami metabolizmu żelaza. W Chinach odnotowano niewiele autopsji. Chorobę po raz pierwszy zgłosili Hallervorden i Spatz (1922), a później nazwano ją u dwóch osób. Choroba jest autosomalna recesywna. Sole żelaza osadzają się na obustronnie jasnych globulkach, ziarnkach czarnych, a nawet czerwonych jądrach, prowadząc do neurodegeneracji z utratą neuronów i glializacji. Głównymi objawami klinicznymi są powoli postępująca toniczność, mniejszy ruch, dystonia, objawy ze strony dróg piramidowych, demencja i barwnikowe zapalenie siatkówki u dzieci i młodzieży oraz zanik dysku wzrokowego.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.