Hematoporfiria

Hematoporfiria była pierwotnie nazywana chorobą purpurową i jest chorobą rzadką, większość chorób jest spowodowana wadami genetycznymi spowodowanymi brakiem enzymów na szlaku syntezy hemu, które prowadzą do zaburzeń metabolizmu porfiryny. Objawami klinicznymi są głównie wrażliwe na światło uszkodzenie skóry, ból brzucha i objawy neuropsychiatryczne. Prekursory porfiryny mogą stanowić istotną podstawę objawów brzusznych i neuropsychiatrycznych. Współczulny układ nerwowy odgrywa rolę w patogenezie bólu brzucha i podwyższonego ciśnienia krwi. W zależności od miejsca zaburzenia metabolizmu porfiryny można go podzielić na hematoporfirię erytropoetyczną i hematoporfirię wątrobową.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.