Pęcherzowa epidermoliza

Epidermolysis bullosa (EB) to rzadka choroba genetyczna, która objawia się bardzo delikatną skórą i powtarzającymi się pęcherzami z powodu codziennego niewielkiego tarcia. Choroba nie jest zaraźliwa. Około jedno na 50 000 dzieci zachoruje na EB. Wszystkie rasy cierpią na EB, a stosunek ten jest płci męskiej do żeńskiej. EB dzieli się na trzy główne typy: proste, niedożywione i graniczne. Te typy różnią się głębokością pęcherza na skórze. 1． Simplex: dominujące dziedzictwo. Zmiany skórne to pęcherze i pęcherze o różnych rozmiarach, bez śladów kolczastej warstwy, bez blizn po wygojeniu i tymczasowej pigmentacji. Dzieci dotknięte chorobą rozwijały się normalnie. Rzadko dotyczy to włosów, paznokci, zębów i błon śluzowych. Można poprawić do okresu dojrzewania. 2． Dominujący typ dysplazji: Uszkodzenie jest luźnym wybrzuszeniem, znak rozluźnienia warstwy kolczystej jest dodatni, a po gojeniu pozostawiają zanikowe blizny, często towarzyszy im wysypka miliformalna i zaburzenia pigmentacyjne. Rozwój fizyczny i psychiczny jest normalny. Często nie ma to wpływu na włosy i zęby. Czasami występuje rybia łuska, rogowacenie wokół włosów, pocenie się lub grube paznokcie. 3． Typ dysplazji recesywnej: Oprócz luźnych pęcherzy często występują pęcherze krwi, a znak rozluźnienia warstwy kolczystej jest dodatni, pozostawiając atroficzne blizny i zaburzenia pigmentowe po wygojeniu, a błona śluzowa jest łatwo dotknięta. W zależności od miejsca inwazji mogą wystąpić oznaki bezdechu, trudności w przełykaniu i przykurcz dziąseł. Występuje dysplazja paznokci i zębów, wypadanie włosów i deformacje, takie jak karzeł, ręka pazura i pseudo-palce. Rakowe 4． Można go zdiagnozować na podstawie objawów po urodzeniu i cech pęcherzy. Należy zidentyfikować pęcherzycę dziecięcą, pęcherzycę zwykłą, liszajec itp. Wrodzona pęcherzowa naskórka jest grupą dziedzicznych chorób skóry charakteryzujących się pojawieniem się pęcherzyków pęcherzykowych na skórze.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.