Zespół Barta

Zespół Bartte'a to grupa stanów charakteryzujących się głównie hipokaliemią, zasadowicą i wielomoczem. Etiologia i patogeneza nie są znane i uważa się, że funkcja aktywnego wchłaniania chlorku sodu w grubym odcinku wstępującej gałęzi kanalików nerkowych jest zaburzona, a chlorek sodu wchodzący do dystalnych kanalików nerkowych zwiększa się, zaostrzając reabsorpcję sodu i jony sodu w tym segmencie kanalików. Przy wymianie jonów wodoru i jonów potasu jony potasu i wodoru są tracone z moczu, a pozostałe niezaadsorbowane sole sodu są również wydalane z moczem, co powoduje hipokaliemię, zasadowicę podchlorawą i utratę soli. Utrata potasu i soli stymuluje wydzielanie prostaglandyn i reniny, renina stymuluje kory nadnerczy do wydzielania aldosteronu w celu zwiększenia wchłaniania sodu i wydalania potasu, a prostaglandyna ma działanie moczopędne. Zespół ten występuje częściej u dzieci i może mieć charakter sporadyczny lub mieć wywiad rodzinny. Dziecko ma zahamowany wzrost i rozwój, wielomocz i nokturia, podatność na pragnienie, preferencje dla słonego jedzenia, utratę apetytu, nudności, słabą siłę mięśni, czasami trudności w poruszaniu się, występowanie miękkiego paraliżu, a niektórzy mogą drżeć. Testy laboratoryjne wykazały, że stężenie potasu w surowicy i chloru we krwi było zmniejszone, zasadowica, stężenie reniny w surowicy znacznie wzrosło, stężenie prostaglandyny w moczu (PGE) i aldosteronu również wzrosło, a czynność nerek była zmniejszona, ale zdolność rozcieńczania była dobra, a inne funkcje nerek były prawidłowe. Chociaż występuje hiperrenina i hiperaldosteronemia, pacjent nie ma nadciśnienia, które jest charakterystyczne dla tej choroby. Badanie patologiczne nerki wykazało, że aparat mostkowo-kłębuszkowy (miejsce wydzielania reniny) namnażał się, liczba rdzeniowych komórek śródmiąższowych (główne miejsce wydzielania prostaglandyn) wzrosła, a komórki kanalików nerkowych wykazywały zmiany zwyrodnieniowe i atrofię z powodu przewlekłego niedoboru potasu. Leki przeciwzapalne mogą być stosowane do hamowania syntezy prostaglandyn, a suplementacja soli potasowych może zmniejszać objawy; możesz także spróbować amfitaminy przeciwaldosteronowej, aby poprawić różne zaburzenia metaboliczne, ale wydalanie z moczem wciąż rośnie. Chorobę tę należy odróżnić od różnych chorób, które powodują hipokaliemię i zasadowicę podchlorynu, takich jak pierwotny aldosteronizm i hipokaliemia spowodowana długotrwałym stosowaniem leków moczopędnych. Zespół Barta jest chorobą oporną na leczenie. Jest to wtórny zespół hiperaldosteronizmu spowodowany proliferacją komórek kłębuszkowych i wydzielaniem dużej ilości reniny. Objawami klinicznymi są głównie osłabienie mięśni, okresowe porażenie, arytmia, porażenie jelitowe i inne objawy hipokaliemii, lęk, zwiększone oddawanie moczu w nocy i osteoporoza.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.