Wewnątrzoczodołowy naczyniak jamisty

Naczyniak jamisty pochodzi od jamy jamistej zatoki w guzie. Jest to najczęstszy nowotwór na orbicie występujący u dorosłych, stanowiący od 10% do 23% guzów wewnątrzoczodołowych. Kobiety są częstsze niż mężczyźni. Choroba jest wrodzonym hamartoma, guz składa się z zatok i przestrzeni włóknistych o różnych rozmiarach, z pełną powłoką. Ze względu na powolny wzrost nowotworów często występuje po okresie dojrzewania z powodu wytrzeszczów. Uważano, że naczyniak jamisty spowodowany jest wzrostem ciśnienia w jamie brzusznej i rozszerzeniem naczyniaka krwionośnego naczyń włosowatych, ale ani dowody kliniczne, ani patologiczne nie mogły udowodnić związku przyczynowego między nimi. Ponieważ komórki mięśni gładkich znajdują się w ścianie naczyń krwionośnych, zgodnie z procesem rozwoju naczyń krwionośnych należą do guzów o bardziej dojrzałej angiogenezie po naczyniach włosowatych. Naczyniak jamisty jest litym owalnym guzem o wyraźnych granicach i ciemnoczerwonym kolorze. Ma cienką, nienaruszoną włóknistą otoczkę i gąbczastą powierzchnię. Guz jest połączony z krążeniem ogólnoustrojowym przez małe tętnice i żyły. Przepływ krwi jest wolny, a guz Widoczny jest krwotok, zator, zmiany torbielowate, hemosyderyna i zwapnienie, a pozycja receptora nie wpływa na objętość. Pod mikroskopem w guzie znajdowała się duża ilość zatoki krwi i włóknistej tkanki łącznej, a tkanka włóknista stanowiąca kapsułkę przechodziła dalej do tkanki włóknistej między sinusoidami. Wewnętrzna warstwa jamy zatokowej to komórki śródbłonka, a nieregularnie rozmieszczone włókna mięśni gładkich można zobaczyć w odstępie włóknistym. Większość guzów znajduje się w stożku mięśni oczodołu, większość z nich jest pojedyncza, a bardzo niewiele z nich jest wielokrotnych. Większość pacjentów nie ma objawów na wczesnym etapie lub wykazuje jedynie jednostronne postępujące, bezbolesne gałki oczne. Ponieważ około 80% znajduje się wewnątrz stożka mięśniowego, najczęściej gałka oczna wystaje bezpośrednio do przodu, a osoby poza stożkiem mięśniowym mogą przesuwać gałkę oczną. Widzenie jest zasadniczo niezmienione, ale w kilku przypadkach z dłuższym czasem trwania i większymi guzami widzenie może być poważnie zaburzone. Wczesne ruchy gałek ocznych są zwykle niezmienione i mogą wystąpić zaburzenia ruchów gałek ocznych w późnym stadium. Guzy w wierzchołku oczodołu mogą powodować obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, zanik nerwu wzrokowego lub fałdy naczyniówkowe z powodu ucisku guza. Guz ten znajduje się na orbicie, ma torbiele i rozwija się powoli. Objawy, objawy i obrazy są reprezentatywne dla łagodnych guzów. Leczenie naczyniaka jamistego polega głównie na resekcji chirurgicznej, a rokowanie jest dobre.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.