Zwłóknienie śródpiersia

Wprowadzenie Przewlekłe zapalenie śródpiersia, znane również jako idiopatyczne zwłóknienie śródpiersia, jest bardziej skomplikowane. Wiadomo, że gruźlica, histoplazmoza, promieniowce, sarkoidoza, kiła, pourazowy krwotok śródpiersiowy i zatrucie lekami mogą powodować zwłóknienie śródpiersia. Może to być również związane z autoimmunizacją. Przyczyna niektórych pacjentów jest nieznana.

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby:

Wiadomo, że gruźlica, histoplazmoza, promieniowce, sarkoidoza, kiła, pourazowy krwotok śródpiersiowy i zatrucie lekami mogą powodować zwłóknienie śródpiersia. Może to być również związane z autoimmunizacją. Przyczyna niektórych pacjentów jest nieznana.

(2) Patogeneza:

Choroba postępuje powoli, tworząc gęstą tkankę włóknistą w śródpiersiu, która jest łuszcząca się lub grudkowata. Występuje w górnej środkowej części śródpiersia przedniego. Głównie atakują żyłę główną górną, żyłę niezamierzoną lub żyłę zamyśloną, aby spowodować zwężenie lub niedrożność, mogą również dotyczyć innych narządów, takich jak duże płucne naczynia krwionośne lub przełyk, tchawica, oskrzela. Niewielka liczba pacjentów może mieć zarówno zwłóknienie szyjki macicy, jak i zwłóknienie zaotrzewnowe.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Fluoroskopia klatki piersiowej, dwunastniczy posiłek barowy, angiografia

Choroba jest zwykle bezobjawowa we wczesnym stadium, ale może stopniowo pojawiać się objawy adhezji lub kompresji śródpiersia, głównie w przypadku zespołu żyły głównej górnej, zwiększonego ciśnienia żylnego, obrzęku głowy, twarzy, szyi i kończyn górnych, wypełnienia żyły szyjnej, górnej części ściany klatki piersiowej Żyła krążeniowa jest poszerzona. Pacjent ma objawy takie jak ból głowy, zawroty głowy, trudności w oddychaniu i sinica. Z powodu ustanowienia krążenia obocznego przeszkodę można zasadniczo stopniowo zmniejszyć, a objawy można poprawić lub zniknąć. Zmiany obejmujące inne narządy mogą powodować odpowiednie objawy niedrożności w różnych narządach.

Takie jak dysfagia, kaszel, duszność, ciśnienie w tętnicy płucnej spowodowane podwyższonym ciśnieniem w tętnicy płucnej. Zaangażowanie żył płucnych może prowadzić do zastoju w naczyniach płucnych, krwioplucie, sporadycznych ucisków nerwu przeponowego spowodowanych porażeniem przeponowym, ucisku nawracających nerwów krtaniowych, chrypki i tak dalej.

Oprócz polegania na objawach klinicznych i zmianach w obrazowaniu bardzo ważna jest biopsja śródpiersia (biopsja klatki piersiowej lub biopsja śródpiersia).

Diagnostyka różnicowa

Chorobę należy odróżnić od niedrożności żyły głównej górnej spowodowanej chorobą. Zespół żyły głównej górnej spowodowany tą chorobą, pacjent nie ma gorączki, a szybkość sedymentacji erytrocytów jest normalna. Rozpoznanie tej choroby i centralnego lub śródpiersia raka płuc, a także złośliwych guzów śródpiersia, nie jest trudne w przypadku oczywistego guza, ale może być mylone na wczesnym etapie, czasami błędnie rozpoznane jako reakcja alergiczna, obrzęk naczynioruchowy, niewydolność prawej serca, a nawet przewlekłe zwężenie. Seksualne zapalenie osierdzia i tak dalej.

Choroba jest zwykle bezobjawowa we wczesnym stadium, ale może stopniowo pojawiać się objawy adhezji lub kompresji śródpiersia, głównie w przypadku zespołu żyły głównej górnej, zwiększonego ciśnienia żylnego, obrzęku głowy, twarzy, szyi i kończyn górnych, wypełnienia żyły szyjnej, górnej części ściany klatki piersiowej Żyła krążeniowa jest poszerzona. Pacjent ma objawy takie jak ból głowy, zawroty głowy, trudności w oddychaniu i sinica. Z powodu ustanowienia krążenia obocznego przeszkodę można zasadniczo stopniowo zmniejszyć, a objawy można poprawić lub zniknąć. Zmiany obejmujące inne narządy mogą powodować odpowiednie objawy niedrożności w różnych narządach. Takie jak dysfagia, kaszel, duszność, ciśnienie w tętnicy płucnej spowodowane podwyższonym ciśnieniem w tętnicy płucnej. Zaangażowanie żył płucnych może prowadzić do zastoju w naczyniach płucnych, krwioplucie, sporadycznych ucisków nerwu przeponowego spowodowanych porażeniem przeponowym, ucisku nawracających nerwów krtaniowych, chrypki i tak dalej.

Oprócz polegania na objawach klinicznych i zmianach w obrazowaniu bardzo ważna jest biopsja śródpiersia (biopsja klatki piersiowej lub biopsja śródpiersia).

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.