Hipoplazja długiej aorty wstępującej

Wprowadzenie Objawami klinicznymi wrodzonego zwężenia aorty są: (1) pierścieniowa atrofia aorty wstępującej; (2) rozcięgno zastawki aorty; (3) dysplazja aorty wstępującej. Zwężenie aorty jest najmniej powszechne we wrodzonym zwężeniu aorty, stanowiąc około 5 do 10%. Zapadalność na mężczyzn i kobiety jest podobna. Zwężeniu zwężenia może towarzyszyć upośledzenie umysłowe. Zwężenie zwężające znajduje się nad otworem tętnicy wieńcowej. Zmiany zwężenia aorty występują częściej, stanowiąc około 90%. Choroba ma tendencję rodzinną, a niektóre przypadki mają idiopatyczną hiperkalcemię u niemowląt i małych dzieci.

Przyczyna

Przyczyna tej choroby nie jest jasna, ale naukowcy odkryli, że istnieje tendencja rodzinna, niektóre przypadki mają idiopatyczną hiperkalcemię u niemowląt i małych dzieci, więc niektórzy uczeni doszli do wniosku, że przyczyna jest związana z defektami metabolizmu witamin (geny genetyczne).

Sprawdź

Powiązana kontrola

Radiografia klatki piersiowej Echokardiografia dopplerowska

Najczęstszą zmianą jest zwężenie podobne do przepony nad zatoką wieńcową. W środkowej części przepony znajduje się mały otwór, czasami przepona jest połączona z lewą zastawką wieńcową, a przepływ krwi w lewej tętnicy wieńcowej jest utrudniony, a liść zastawki aortalnej może być pogrubiony. Aorta wstępująca ma normalny wygląd i nie towarzyszy jej zwężenie i powiększenie. Inny rodzaj zlokalizowanego zwężenia zwężenia, aorta wstępująca jest wąska w zwężeniu, wykazując kształt pochłaniający piasek lub kształt „8”, w którym ściana aorty jest pogrubiona, błona wewnętrzna jest pogrubiona, a tkanka pogrubiona. Badanie zmiany jest podobne do zwężenia aorty. Rozległe zwężenie aorty jest rzadkie, ze zwężeniem rozciągającym się od aorty wstępującej powyżej aorty wstępującej i początkiem tętnicy niedomiennej, a nawet atakującym łuk aorty. Zwężeniu aorty często towarzyszy krętość tętnicy wieńcowej i powiększenie zatoki wieńcowej, które mogą mieć zwężenie otaczającej tętnicy płucnej, takie jak zwężenie płuc, zwyrodnienie tętnicy płucnej, zwężenie łuku aorty, zwężenie aorty lub komora Wada interwałowa.

Rodzaj zwężenia aorty:

(1) Rosnące zwężenie pierścienia aorty

(2) Rozcięgno zastawki aortalnej

(3) długa wstępująca hipoplazja aorty

W większości przypadków objawy zwężenia aorty pojawiają się w dzieciństwie. Ponieważ miażdżycowe zmiany wieńcowe występują wcześniej, dławica piersiowa występuje częściej. Niektórzy pacjenci mają wywiad rodzinny.

Objawy są podobne do innych rodzajów zwężenia ujścia aorty, ale nie słychać żadnych skurczowych kliknięć. Lokalizacja szmerów i drżeń serca jest wyższa niż zwężenie zastawki, a szmery rozkurczowe aorty są rzadkie. Niektórzy pacjenci mają słaby wzrost i rozwój, niski wzrost, niską inteligencję, wiele słów i mają specjalną twarz: wycofanie żuchwy, nozdrza pochylone do przodu, niski mostek nosa, gruba warga, szerokie czoło, duża odległość oka, słaba niedrożność zębów. Około 5% pacjentów ma podwyższone stężenie wapnia we krwi.

Badanie rentgenowskie i badanie EKG wykazały objawy podobne do innych rodzajów zwężenia ujścia aorty.

Cewnikowanie serca: Cewnikowanie lewego serca i ciągłe rejestrowanie krzywej ciśnienia może ujawnić zmianę kształtu fali ciśnienia powyżej aorty.

Selektywna angiografia lewej komory może wykazać lokalizację, długość i ciężkość zwężenia zastawki, to samo można zobaczyć, aby sprawdzić, czy kształt i funkcja zastawki aortalnej są prawidłowe, a także zatokę wieńcową i tętnicę wieńcową. Angiografia prawego serca pokazuje, czy wspólna tętnica płucna i jej gałęzie również mają zmiany.

Echokardiografia przekrojowa: bezpośrednio pokazuje lokalizację i długość zwężenia zastawki.

Zwężenie aorty, szczególnie w przypadkach upośledzenia umysłowego, specjalnej twarzy i rozległego zwężenia tętnicy płucnej, często powoduje nagłą śmierć we wczesnych latach z powodu ciężkiej niedrożności odpływu lewej komory i choroby wieńcowej. Przypadki bez operacji rzadko mogą dorosnąć.

Diagnostyka różnicowa

Dylatacja pierścienia aorty: około 50% pacjentów ma zespół konia lub mutacje w chorobie, a reszta jest idiopatyczna. Proksymalna aorta i korzenie aorty rozszerzają się, powodując niedomykalność aorty. Chorobę można zdiagnozować na podstawie badania klinicznego i badania.

Prawy łuk aorty: Prawy łuk aorty jest częstszą wrodzoną wadą naczyniową. Aorta nie przecina lewego głównego oskrzeli z lewej komory, ale rozciąga się do tyłu przez prawy główny oskrzela i schodzi z opadającej aorty. Zstępująca aorta schodzi wzdłuż prawej strony kręgosłupa, aż zbliża się do lewej strony. Pacjentom często towarzyszą inne wrodzone wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego, takie jak tetralogia Fallota, wada przegrody międzykomorowej, atrezja płucna, atrezja prawej przedsionkowo-komorowej, trwałe pień aorty i zwichnięcie aorty.

Zwężenie aorty krzyżowej: Zwężenie aorty jest najrzadsze w przypadku wrodzonego zwężenia aorty, stanowiąc około 5 do 10%. Zapadalność na mężczyzn i kobiety jest podobna. Zwężeniu zwężenia może towarzyszyć upośledzenie umysłowe. Zwężenie zwężające znajduje się nad otworem tętnicy wieńcowej. Zmiany zwężenia aorty występują częściej, stanowiąc około 90%.

Zerwanie zatoki aorty: Zerwanie zatoki aorty, znane również jako pęknięcie zatoki, jest spowodowane brakiem normalnej elastycznej tkanki i tkanki mięśniowej w ścianie zatoki aorty, na którą wpływa przepływ krwi pod wysokim ciśnieniem, stopniowo tworząc guz torbielowaty, wystający na zewnątrz Może to ostatecznie doprowadzić do zerwania. Ta choroba jest rzadką wrodzoną chorobą serca. Częstość występowania tej choroby jest wysoka u dorosłych, a stan nagle pojawia się i rozwija się szybko. Objawy kliniczne obejmują głównie nagły i silny ból w klatce piersiowej, kołatanie serca, duszność i łatwo prowadzą do niewydolności serca. Lecznicze działanie tej choroby jest dokładne, śmiertelność operacyjna jest niska, a normalne funkcje serca można całkowicie przywrócić po operacji, ale śmiertelność z powodu ciężkiej niewydolności serca jest wysoka, a powrót do zdrowia po operacji jest powolny. Dlatego należy wykonać wczesną operację.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.