rozrost rdzenia kręgowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie Rozrost rdzenia jest niezależnym zaburzeniem, w którym wydzielane są autonomiczne katecholaminy. Jest bardziej powszechny u kobiet. Wiek początku jest w większości młody i w średnim wieku. Średni wiek to 39 lat (24 do 49 lat). Przebieg choroby jest długi, a czasem choroba może się rozwijać przez długi okres czasu.
Patogen
Przyczyna
Rdzeń nadnerczy dzieli się na dwa typy: prosty, pierwotny rozrost rdzenia nadnerczy i wtórny rozrost rdzenia nadnerczy. Wtórny przerost rdzenia nadnerczy jest wtórny do wielu chorób endokrynologicznych typu II (MEN2). W MEN2 rak rdzeniasty tarczycy lub zmiany przytarczyc występują po wielu latach przerostu rdzenia nadnerczy lub guzów chromochłonnych, a patogeneza jest nadal niejasna. Ze względu na wady enzymów niezbędnych do biosyntezy hormonów kory nadnerczy synteza kortykosteroidów nie jest normalna.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie tomograficzne CT kości i stawów MRI
1 uporczywe lub napadowe nadciśnienie tętnicze, długi przebieg, brak znaczącego postępu przez wiele lat, brak historii nadciśnienia i guza chromochłonnego, częste leczenie przeciwnadciśnieniowe, skuteczne leczenie blokujące adrenalinę alfa fenetyloaminą .
2 Po stymulacji umysłowej lub zmęczeniu może wywoływać wysokie ciśnienie krwi i nie powoduje objawów podczas naciskania brzucha, ciąży lub oddawania moczu.
3 wykrywanie krwi, katecholamin w moczu i ich metabolitów jest głównie zwiększone, podczas gdy zawartość adrenaliny jest głównie zwiększona.
Badanie ultrasonograficzne 4B, brak masy guza w pobliżu nadnerczy i aorty brzusznej i wspólnych naczyń biodrowych, a objętość nadnerczy wzrosła.
Badanie 5CT wykazało obustronną lub jednostronną granicę nadnerczy, płaski gruczoł wykazał rozproszone pogrubienie i poszerzenie gęstości, czasem z guzkami o jednakowej gęstości, a średnica była większa niż 0,5 cm.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Konieczność rozpoznania przerostu nadnerczy i gruczolaka rdzenia nadnerczy.
Wrodzony przerost nadnerczy jest również znany jako zespół narządów nadnerczy lub hipermutacja nadnerczy. Głównie z powodu defektów enzymów niezbędnych do biosyntezy hormonów kory nadnerczy, powodujących nieprawidłową syntezę hormonów korowych. W większości przypadków nadnercza wydzielają glukozaminę i hormony fizjochemiczne, a męski hormon jest zbyt duży, dlatego w klinice występują różne stopnie niewydolności nadnerczy, którym towarzyszy maskulinizacja dziewczynki, podczas gdy chłopiec jest przedwcześnie seksualny i może wystąpić hiponatremia. Lub różne zespoły, takie jak wysokie ciśnienie krwi.
Gruczolaki rdzeniowe nadnerczy różnią się wielkością, ale średnia średnica wynosi tylko od 5 do 6 cm, zwykle od 50 do 200 g, ale zgłoszono kilka kilogramów. Rzadko objawy wystarczająco duże, aby spowodować lub spowodować kompresję lub niedrożność. Guzy zwykle mają nienaruszone kapsułki, a morfologia komórek pod mikroskopem jest złośliwa. Komórki te mają wiele dziwnych kształtów o gęstym, dużym lub wielojądrowym. Niezależnie od morfologii histologicznej, jeśli guz nie zaatakuje kapsułki lub przerzutów, można ją uznać za łagodną. Oprócz nadnerczy guz można znaleźć w tkance gardła wzdłuż współczulnego łańcucha para-aorty, ciała szyjnego, Zuckerkandl (zlokalizowanego w rozwidleniu aorty), układu żołądkowo-jelitowo-moczowego, mózgu, osierdzia i skóry. Jak torbiel
Gruczolak rdzeniasty nadnercza jest składnikiem rodzinnego guza poliendokrynnego typu IIA (zespół Sypera), który może być związany z rakiem rdzeniastym tarczycy i gruczolakiem przytarczyc (patrz punkt 10). Opisano, w tym gruczolaka rdzenia nadnercza, nerwiaka błony śluzowej (jamy ustnej i oka) i raka rdzeniastego tarczycy. Przy współistnieniu (10%) z neurofibromatozą mnogą (choroba vonRecklinghausena) można znaleźć naczyniaki krwionośne, podobnie jak w chorobie vonHippla-Lindaua.
