Wrodzony brak pochwy

Wprowadzenie Często scharakteryzowano wrodzony brak pochwy do prawidłowego kariotypu chromosomów żeńskich, wzrost ogólnoustrojowy i wtórny rozwój seksualny kobiet, normalną srom, utratę pochwy, rozwój macicy (resztki tylko pod podwójnym kątem), jajowód, rozwój jajników i normalne funkcjonowanie Najczęstsi są pacjenci z zespołem Rokitansky'ego-Kustnera-Hausera. Pacjenci z feminizacją jąder (zespół niewrażliwości na androgeny) są mniej powszechni. Niewiele jest prawdziwych hermafrodytyzmów lub dysplazji gonad. Większość wrodzonych pacjentów z pochwą ma tylko całkowicie zatkaną błonę śluzową pochwy w normalnym otworze pochwy, brak śladów pochwy, a niektórzy pacjenci mają płytkie wgłębienia w przedsionku pochwy, a niektórzy mają ślepą pochwę krótszą niż 3 cm. Często towarzyszy temu brak deformacji.

Przyczyna

Wrodzona etiologia pochwy ma głównie następujące aspekty:

(1) nieprawidłowości chromosomalne;

(2) zespół niewrażliwości na androgeny;

(3) Matka stosuje androgen, leki przeciwnowotworowe, zatrzymanie reakcji itp. We wczesnej ciąży;

(4) Nie ma oczywistych nieprawidłowych wyników przed okresem dojrzewania, co jest często zaniedbywane. Po okresie dojrzewania z nieprawidłowym rozwojem macicy objawia się ono pierwotnym brakiem miesiączki, zaburzeniami stosunku płciowego po małżeństwie, małą macicą i deformacją. Zarażony niektórymi wirusami lub toksoplazmą w pierwszym trymestrze ciąży.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Ginekologiczne rutynowe badanie ginekologiczne USG ginekologiczne

Podstawa diagnostyczna

1. Często pomija się okres dojrzewania. Po dokładnym zbadaniu, z błony dziewiczej lub bez niej, u ujścia błony dziewiczej występuje płytka depresja lub krótka płytka pochwa.

2. Z dysplazją macicy lub bez. Jeśli macica jest nienormalna, a macica charakteryzuje się pierwotnym brakiem miesiączki, macica jest młoda lub zdeformowana. Jeśli macica jest normalna, pierwotnemu brakowi miesiączki towarzyszy okresowy ból brzucha, krwotok wewnątrzmaciczny i powiększenie macicy.

3. Zaburzenia życia seksualnego.

4. W przypadku niedorozwój jajników wtórny rozwój płciowy jest niepełny, niski wzrost, szyja, koślawość łokciowa i inne deformacje.

Diagnostyka różnicowa

Wrodzona diagnoza różnicowa pozapochwowa:

1. Atrezja błony dziewiczej: Kształt i rozmiar otworu błony dziewiczej oraz grubość błony różnią się w zależności od osoby. Ogólnie rzecz biorąc, otwór błony dziewiczej znajduje się w środku, który ma kształt półksiężyca. Czasami istnieje przegroda. Otwór błony dziewiczej jest podzielony na dwie połowy, które są nazywane przegrodą lub błona dziewicza o dwóch otworach. Istnieje również membrana w postaci sita pokrywającego otwór pochwy, który nazywa się błoną sitową. Jeśli zakładki błony dziewiczej są nadmiernie rozwinięte, jest to nieporowata błona dziewicza, która jest atrezją błony dziewiczej, która występuje częściej u kobiet z dysplazją narządów płciowych. Diagnoza może opierać się na objawach i oznakach.

2, pierwotny brak miesiączki: dotyczy kobiet, które ukończyły 18 lat lub drugie cechy płciowe dojrzewały przez ponad 2 lata i nadal nie mają skurczów menstruacyjnych. Stwierdzone w niedorozwoju macicy lub braku wrodzonej dysplazji narządów płciowych, wrodzonej hipoplazji jajników lub nieobecności, pierwotnej niedoczynności gonadotropiny przysadkowej i wrodzonego przerostu nadnerczy i innych chorób, niewielką liczbę należy wykluczyć z atrezji dolnych dróg rodnych Fałszywy brak miesiączki.

Dziewczęta, które ukończyły 18 lat i nie miały miesiączki, powinny udać się do szpitala na badanie. Ustal, na ile to możliwe, przyczynę braku miesiączki na podstawie wywiadu, kompleksowego badania fizykalnego i niezbędnych badań pomocniczych. Dalsze leczenie z różnych przyczyn, takich jak wrodzona hipoplazja macicy, może być doustnymi małymi dawkami estrogenu w celu przyspieszenia rozwoju, w przypadku wad wrodzonych (takich jak brak pochwy, deformacja sromu i atrezja dolnych narządów płciowych itp.) Może być chirurgiczna ortopedia.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.