Przeprost skóry

Wprowadzenie Zespół Ehler-Danlos, znany również jako zespół hiperelastyczny skóry, jest wrodzoną wadą tkanki łącznej, charakteryzującą się klinicznie nadmierną elastycznością skóry, osłabieniem skóry i naczyń krwionośnych oraz ruchomością stawów.

Przyczyna

Bardziej męski niż żeński, często z wywiadem rodzinnym, dominuje autosomalnie, ale także charakteryzuje się dziedziczeniem recesywnym.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Mikroskopia grzybicza skóry rutynowe zmiany krwi

Znaki:

Nadmierna elastyczność skóry, kiedy skóra jest podciągnięta, wydaje się, że gumka jest rozciągnięta na zewnątrz, można ją pociągnąć do 15 cm lub więcej, a następnie przywrócić po zwolnieniu.

Kruchość naczyń krwionośnych, niewielkie rany skórne mogą powodować pęknięcia rybopodobne, powodując krwiak lub krwotok podskórny, niewielka liczba pacjentów może być związana z uszkodzeniami ścian naczyń żołądkowo-jelitowych, spontaniczne pęknięcie spowodowane powtarzającym się krwawieniem lub perforacją przewodu pokarmowego, może również wystąpić przełyk Hej, śmierć może nastąpić, gdy krwotok z przewodu pokarmowego jest ciężki.

Diagnostyka różnicowa

1. Wiotkość skóry: Skóra jest luźna i pomarszczona, bez nadmiernego rozciągania skóry i stawów.

2. Zespół tunera: wykazujący rozluźnienie stawów, ale plwocinę szyi, dziecinność karłowatą i dysplazję seksualną.

3. Zespół Marfana: może mieć nadmierne rozciąganie i zwichnięcie stawów, nieprawidłowości oka i układu krążenia, widoczne charakterystyczne palce pająka.

Nadmierna elastyczność skóry, kiedy skóra jest podciągnięta, wydaje się, że gumka jest rozciągnięta na zewnątrz, można ją pociągnąć do 15 cm lub więcej, a następnie przywrócić po zwolnieniu. Kruchość naczyń krwionośnych, niewielkie rany skórne mogą powodować pęknięcia rybopodobne, powodując krwiak lub krwotok podskórny, niewielka liczba pacjentów może być związana z uszkodzeniami ścian naczyń żołądkowo-jelitowych, spontaniczne pęknięcie spowodowane powtarzającym się krwawieniem lub perforacją przewodu pokarmowego, może również wystąpić przełyk Hej, śmierć może nastąpić, gdy krwotok z przewodu pokarmowego jest ciężki.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.