Geograficzny ubytek kości

Wprowadzenie Mapopodobna wada kostna jest jednym z objawów choroby Hand-Schüller-Kisser. Typowa triada pacjentów z chorobą Hande-Schüller-Kersi to moczówka prosta, wytrzeszcz i wady kostne przypominające mapę, a diagnoza nie jest trudna. Choroba występuje częściej u dzieci w wieku powyżej 3 lat, a dorośli występują rzadko. Na twarzy, powiekach, tułowiu, kroczu i pod pachami pacjenta występują owrzodzenia lub żółte guzy oraz owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej. Pęcherzowe i śródmiąższowe zwłóknienie płucne z powodu infiltracji komórek tkankowych i komórek zapalnych może powodować niewydolność prawej serca.

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna jest nieznana i może być związana z zaburzeniami odporności.

(dwa) patogeneza

Patogeneza jest niejasna.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Obrazowanie kości i badanie TK okolicy krzyżowej

Objawy:

Choroba występuje częściej u dzieci w wieku powyżej 3 lat, a dorośli występują rzadko. Na twarzy, powiekach, tułowiu, kroczu i pod pachami pacjenta występują owrzodzenia lub żółte guzy oraz owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej. Pęcherzowe i śródmiąższowe zwłóknienie płucne z powodu infiltracji komórek tkankowych i komórek zapalnych może powodować niewydolność prawej serca. Moczyca cukrzycowa występuje, gdy dochodzi do przysadki mózgowej lub podwzgórza. Może być zaangażowana czaszka, podstawa czaszki, siodło, górna i dolna szczęka, miednica, kość udowa, żebra i piszczel, szczególnie w obszarach ograniczonych, wielkości, nieregularnych granic, wyraźnych krawędzi i bez utwardzania, w kształcie mapy. Dlatego nazywa się to defektem kości podobnym do mapy. Zewnętrzna ściana powieki i kość ciemieniowa są uszkodzone, a tkanka miękka powieki może ulec uszkodzeniu, powodując wypukłość gałki ocznej, ale prawdziwa przyczyna gałki ocznej nie jest znana. W typowych przypadkach istnieją trzy rodzaje wad przypominających mapę czaszki, wytrzeszcz i moczówka prosta, jednak trzy cechy atypowych przypadków nie występują jednocześnie lub tylko jeden lub dwa z nich. Mocznica prosta jest późnym powikłaniem choroby.

Diagnoza :

Pacjenci z typowymi triadami, moczówką prostą, wytrzeszczami i wadami kostnymi podobnymi do mapy nie są trudni do zdiagnozowania. Testy laboratoryjne powinny być wykonywane na nietypowych zmianach w połączeniu z wynikami badań obrazowych w celu ustalenia diagnozy.

Diagnostyka różnicowa

Zmiany, które powodują zniszczenie ściany kości, to także szpiczak i przerzuty. Wiek szpiczaka ma więcej niż 40 lat, zmiany są małe i liczne, w moczu może znajdować się skondensowane białko; pacjenci z guzami z przerzutami są zwykle starsi, zmiany są mniejsze, krawędzie mogą nie być wyraźne, wydajność guzów pierwotnych może pomóc zdiagnozować .

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.