Wklęsłe policzki i skronie po obu stronach

Wprowadzenie Objawy twarzy pacjentów z postępującą lipodystrofią są wklęsłe po obu stronach policzków i kostek, skóra jest luźna, a normalna elastyczność traci się. Zniknięcie tłuszczu wokół policzków i powiek nadaje pacjentowi specjalną twarz. Niektórzy pacjenci mogą mieć oczywisty przerost tkanki podskórnej i przerost pośladków i bioder, ale dłonie i stopy często pozostają niezmienione.

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna jest nieznana. Z powodu uszkodzenia śródmózgowia i móżdżku zwiększa się wydzielanie hormonu przedniego przysadki mózgowej lub zaburzona jest funkcja śródmiąższowa mezodermy. Sissons stwierdził, że niektórzy pacjenci mieli kłębuszkowe zapalenie nerek i niską dopełniacz (C3). Niewielka liczba pacjentów ma wywiad rodzinny.

(dwa) patogeneza

Głównie związany ze zmianami podwzgórzowymi i pozangangionową neuropatią współczulną równolegle do nerwu rdzeniowego. Podwzgórze odgrywa rolę regulacyjną w gonadotropinach, hormonach stymulujących tarczycę i innych gruczołach dokrewnych i jest ściśle związana z pozazwojowymi współczulnymi włóknami nerwowymi. Wydaje się, że istnieje granica między strefą zanikania tkanki tłuszczowej postępującej lipodystrofii a strefą normalną lub strefą otyłości. Granica ta ma pewien związek z odcinkiem rdzenia kręgowego. Zazwyczaj ciało jest podzielone na górną część ciała i dolną część ciała, przy czym talią 1–2 jest granica. Dwie części.

Inne badanie sugeruje, że podwzgórze i przysadka stanowią system kontroli regulacji metabolicznej, a utrata tłuszczu jest związana z promowaniem czynników przenoszenia tłuszczu wytwarzanych przez ten system. Przed wystąpieniem ostrej gorączki i zaburzeń endokrynologicznych, takich jak nadczynność tarczycy, niedoczynność przysadki i zapalenie mózgu, mogą występować bodźce motywacyjne, ale pogląd na rolę czynników genetycznych nie został jednorodny. .

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie elektromiografii nerwu twarzowego

Testy laboratoryjne wykazały podwyższone stężenie chylomikronów w surowicy, lipoprotein pre-beta i trójglicerydów. 70% pacjentów miało spadek C3, a 90% miało zapalenie nerek.

1. Biopsja skóry i tkanki podskórnej wykazała zanik podskórnej tkanki tłuszczowej i prawidłową skórę.

2. Elektromiografia pokazuje normalne mięśnie i nerwy.

3. Za pomocą ultradźwięków B dotknięte narządy kurczą się i stają się mniejsze.

Diagnostyka różnicowa

Należy zidentyfikować za pomocą następujących objawów:

Metabolizm tłuszczów: metabolizm tłuszczów jest również nazywany redystrybucją tłuszczu, zaburzeniem w twoim ciele, które wytwarza, wykorzystuje i magazynuje tłuszcz. Istnieją dwa różne transfery tłuszczu. Jednym z nich jest to, że utrata tłuszczu jest również nazywana zanikiem mięśni, a tłuszcz jest tracony z niektórych części ciała, zwłaszcza rąk, nóg, twarzy i pośladków. Drugim jest gromadzenie się tłuszczu, zwane również otyłością. Tłuszcz gromadzi się w określonych częściach ciała, zwłaszcza w żołądku, klatce piersiowej i szyi.

Zniknięcie tłuszczu policzkowego jest twarzą osób starszych: jest to jeden z objawów wrodzonego przerostowego zwężenia odźwiernika. Pacjent wykazywał niedożywienie, zmniejszoną podskórną tkankę tłuszczową, luźną skórę, suchość, zmarszczki, utratę elastyczności, depresję przednich i ocznych oczu oraz utratę tłuszczu policzkowego, ukazując twarz osób starszych. Wrodzony przerostowy zwężenie odźwiernika (CHPS) to mechaniczna odźwiernikowa niedrożność spowodowana przerostem i rozrostem mięśnia pierścieniowego odźwiernika, który jest powszechną chorobą u noworodków i niemowląt. Większość z nich to dzieci w pełnym wymiarze godzin, a sukces leczenia zwężenia odźwiernika jest jednym z największych osiągnięć chirurgii w tym stuleciu. Podskórna atrofia tłuszczu: znana również jako podskórna atrofia tłuszczu, dystrofia tłuszczowa. W 1885 roku Weir-Miechell po raz pierwszy zgłosił częściową lipodystrofię (lipodystrofię), a później poinformował, że pacjent cierpiał na niedożywienie tłuszczowe szyi, ramion, klatki piersiowej i brzucha, ze zwiększonym odkładaniem tłuszczu w biodrach i nogach, Lawrence zgłosił w 1946 r. Całkowita dystrofia tłuszczowa, pacjenci z niedożywieniem mają charakter ogólnoustrojowy, całkowicie lub niejednolity, a niedoborowi tłuszczu często towarzyszy szereg zaburzeń metabolicznych.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.