Chromofor rogówkowy

Wprowadzenie Pierścień koloru rogówki jest jednym z klinicznych objawów marskości żółciowej. Marskość żółciowa jest spowodowana długotrwałym wewnątrzwątrobowym zatrzymaniem żółci lub większą niedrożnością pozawątrobowych dróg żółciowych. Ten pierwszy nazywa się pierwotną marskością żółciową, a drugi nazywa się wtórnym stwardnieniem żółci. 90% choroby występuje u kobiet, szczególnie u kobiet w wieku od 40 do 60 lat, mężczyzna: kobieta ma 1: 8. Wczesnymi objawami były jedynie łagodne zmęczenie i sporadyczne swędzenie, 1/2 z powiększeniem wątroby, 1/4 z powiększeniem śledziony i podwyższone stężenie fosfatazy alkalicznej w surowicy i γ-GT były często jedynymi pozytywnymi wynikami. Końcowe objawy niewydolności wątroby, pęknięcia żylaków, encefalopatia wątrobowa, wodobrzusze, obrzęk z głęboką żółtaczką. Astragalus jako pierwszy wykonawca stanowił 13%, tacy pacjenci często mają hepatosplenomegalię, mogą mieć żółtaczkę, pierścień koloru rogówki, dłoń wątroby, przędziorków, zadrapania w miejscu pigmentacji skóry motyla, skóra staje się grubsza, zmienia się Gruby Wczesnych pacjentów można leczyć za pomocą leków, a przeszczep wątroby należy przeprowadzić pod koniec tego okresu.

Przyczyna

Przyczyna

Marskość żółciowa dzieli się na pierwotną marskość żółciową (PBC) i wtórną marskość żółciową (wtórna marskość żółciowa). To ostatnie jest spowodowane długoterminową niedrożnością pozawątrobowego przewodu żółciowego. PBC jest ogólnie uważane za chorobę autoimmunologiczną, gdy limfocyty są aktywowane, atakują środkowy i mały przewód żółciowy, powodując reakcję zapalną. Histologicznie przypomina odrzucenie przeszczepu przez gospodarza. Istnieje wiele podobieństw w odrzuceniu przeszczepów wątroby. Klinicznie stan jest łagodzony i pogarszany, często towarzyszą mu inne choroby autoimmunologiczne, takie jak zespół Sjogrena, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i przewlekłe limfocytowe zapalenie tarczycy. Odporność humoralna była istotnie nieprawidłowa, wskaźnik dodatni przeciwciał anty-mitochondrialnych wynosił 90% do 100%, a miano 80% pacjentów miało miano większe niż 1:80. Niektóre osoby nawet uwzględniły przeciwciała anty-mitochondrialne dodatnie w przypadku badania PBC. Niektórzy pacjenci nadal mają przeciwciała przeciwjądrowe, czynniki reumatoidalne, przeciwciała przeciwko tarczycy itp. Przeciwciała te i odpowiadający im antygen mogą tworzyć duży kompleks immunologiczny, powodując uszkodzenie odporności poprzez układ dopełniacza.

Patologia

Wątroba jest spuchnięta, jasnozielona, ​​gładka lub z drobnymi cząsteczkami i twardą teksturą. Uszkodzenie tkanek jest z grubsza następujące: limfocyty, naciek komórek plazmatycznych, IgM i odkładanie się kompleksu immunologicznego są przyczyną ziarniniaków. Niedomykalność żółci, uszkodzenie dróg żółciowych i stany zapalne w obrębie dróg żółciowych prowadzą do zniszczenia dróg żółciowych i przerostu małych dróg żółciowych. Zapalenie i tworzenie blizn wokół obszaru wrotnego są oddzielone, a otaczający obszar jest cholestatyczny i złogi miedzi i żelaza, dodatkowo uszkadzają komórki wątroby, a włókno się rozciąga. Powoduje marskość wątroby. W zależności od występowania i rozwoju PBC zmiany patologiczne PBC podzielono na 4 etapy.

Pierwsza faza, cholangiocarcinoma, charakteryzuje się przewlekłym nie ropnym zapaleniem przewodu żółciowego lub przegrody przewodu żółciowego zrazików wątrobowych, naciekaniem komórek zapalnych w świetle przewodu żółciowego, ściany przewodu żółciowego i otaczającego. Głównie limfocyty, komórki plazmatyczne. Obszar wrotny jest powiększany przez naciek komórek zapalnych i ma ziarniniak, ale komórki wątroby i płytka graniczna są prawidłowe.

W drugim etapie faza proliferacyjna przewodu żółciowego, ze względu na postępujące niszczenie przewlekłego stanu zapalnego, zastąpiona tkanką włóknistą, większość obszaru wrotnego jest trudna do znalezienia międzyzębowego przewodu żółciowego, ale występuje nietypowy przerost przewodu żółciowego, w tym okresie nadal można zaobserwować ziarniniak . Kapilarny przewód żółciowy wokół zrazików wątrobowych jest wyjątkowo rozszerzony, zawierający skoncentrowany zakrzep żółciowy, pęknięcie włośniczkowego przewodu kapilarnego, tworząc pastę żółciową, a otaczające hepatocyty są spuchnięte, a cytoplazma jest luźna i półprzezroczysta, tzn. Zwyrodnienie pierzaste.

W trzecim etapie, w okresie powstawania blizn, zawartość kolagenu w obszarze wrotnym wzrosła, a komórki zapalne i drogi żółciowe zmniejszyły się. Czasami pęcherzyki limfoidalne były związane z centrum zarodkowym. Średniej wielkości obszar wrotny był najbardziej zwłókniony, a ziarniniak nie był powszechny. Włókna oddzielono od obszaru wrotnego do drugiego. Obszar przecięcia rozciąga się lub rozciąga na zraziki wątrobowe z powodu współistnienia martwicy podobnej do gruzu i odkładania się cholestatycznej, żelaza i miedzi, powodując uszkodzenie komórek wątroby, tak że płytka graniczna jest rozmyta.

W czwartym etapie, podczas etapu marskości, włóknista przegroda w obszarze wrotnym rozszerza się i łączy ze sobą, a płatek wątrobowy jest podzielony na pseudolobule. Widoczne są guzki regeneracyjne, zwykle mała guzkowa marskość wątroby lub niepełne rozłączenie. Martwica

Sprawdź

Powiązana kontrola

Żylny woreczek żółciowy, cholangiografia, badanie rogówki

Manifestacja kliniczna

90% występuje u kobiet, szczególnie u kobiet w wieku od 40 do 60 lat, mężczyźni: kobiety mają 1: 8. Doniesiono, że około 10% przypadków występuje w czasie ciąży, a początek choroby jest podstępny, a początek jest powolny.

1. Wczesnymi objawami są jedynie łagodne zmęczenie i okresowe swędzenie, 1/2 ma powiększenie wątroby, 1/4 ma powiększenie śledziony, a fosfataza alkaliczna w surowicy i γ-GT są często jedynymi pozytywnymi wynikami. Świąd nocny jako pierwszy objaw 47%. Co czwarty pacjent odczuwa zmęczenie i może powodować depresję, a następnie swędzenie. Astragalus jako pierwszy wykonawca stanowił 13%, tacy pacjenci często mają hepatosplenomegalię, mogą mieć żółtaczkę, pierścień koloru rogówki, dłoń wątroby, przędziorków, zadrapania w miejscu pigmentacji skóry motyla, skóra staje się grubsza, zmienia się Gruby, może być związany z zadrapaniami i niedoborem witaminy A.

2, niewielka liczba pacjentów bez żółtaczki cholesterol w surowicy może wynosić nawet 8 g / l, dłoń, plwocina, skóra klatki piersiowej i pleców z żółtaczką guzkową, również wzdłuż kolana, łokcia, skurczu mięśnia pośladkowego, rozkładu osłonki nerwu, klubu, zapalenia okostnej kości długiej Może towarzyszyć ból i tkliwość.

3. Pojawienie się żółtaczki klinicznej na etapie żółtaczki oznacza początek żółtaczki. Czasowi żółtemu często towarzyszy osteoporoza, osteomalacja, ucisk kręgów, a nawet złamania żeber i kości długich, które są związane z zaburzeniami metabolicznymi witaminy D.

4, bilirubina w surowicy końcowej wzrasta liniowo, wątroba i śledziona są obrzęknięte, swędzenie, nasilenie zmęczenia. Narastają objawy przewlekłej choroby wątroby, a pacjenci z żylakami przełyku krwawią i puchlina brzuszna. Ze względu na osadzanie się miedzi, kilka widocznych pierścieni pigmentowych rogówki. Z powodu braku soli żółciowych w jelicie, emulgowania tłuszczu i złego wchłaniania, może wystąpić biegunka tłuszczowa, w tym czasie może wystąpić zaburzenia wchłaniania witaminy A, D, K, może powodować ślepotę nocną, rogowacenie skóry, zmiany kostne i zaburzenia mechanizmu krzepnięcia. Cholangiografia wykazała, że ​​przewód żółciowy był normalny, a przewód żółciowy był zniekształcony. Wreszcie niewydolność wątroby, pęknięcie żylaków, encefalopatia wątrobowa, wodobrzusze, obrzęk z głęboką żółtaczką, często występowanie w końcowej fazie.

Choroby towarzyszące i związane z nimi objawy, 2/3 mają choroby tkanki łącznej, często występuje również autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, ale także twardzina skóry, kalcynoza, zjawisko Raynauda, ​​75% ma suche zapalenie rogówki i spojówek, 35% ma Bezobjawowa bakteriuria, przerostowa choroba zwyrodnieniowa stawów, 1/3 pigmentowanych kamieni żółciowych oraz błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek i kwasica cewek nerkowych.

Kontrola pomocnicza

1, kontrola laboratoryjna

(1) Wzrost stężenia bilirubiny we krwi jest spowodowany głównie przez bilirubinę bezpośrednią, a stężenie bilirubiny w moczu jest dodatnie, ponieważ bilirubina jest wydalana z żółcią, zmniejsza się czynność jelita czczego i dróg moczowych.

(2) Surowica zasadowa fosfatazy zwiększa źródło fosfatazy alkalicznej jest nabłonkiem przewodu żółciowego, PBC może mieć znaczny wzrost fosfatazy alkalicznej przed wystąpieniem objawów klinicznych.

(3) Wzrost lipidów we krwi, zwłaszcza fosfolipidów i cholesterolu, jest najbardziej oczywisty, a poziom trójglicerydów można zwiększyć normalnie lub umiarkowanie.

(4) Test czynności wątroby Zwiększone stężenie kwasu żółciowego w surowicy, wydłużony czas protrombiny, może powrócić do normy po wczesnym wstrzyknięciu witaminy K i nie można go skorygować w zaawansowanej niewydolności wątroby. Albumina w surowicy jest prawidłowa we wczesnym i środkowym stadium choroby, a zmniejsza się w późnym stadium; globulina wzrasta, głównie z powodu wzrostu α2, β i γ globuliny.

(5) Badanie immunologiczne Dodatni odsetek przeciwciał antymitochondrialnych może osiągnąć 90% ～ 100%, co można wykorzystać jako ważny punkt odniesienia w diagnozie. Dodatni wskaźnik tego przeciwciała w przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby wynosi 10% do 25%, a niewielka liczba ukrytej marskości wątroby, tocznia rumieniowatego układowego i reumatoidalnego zapalenia stawów może być dodatnia. Jedna trzecia pacjentów miała przeciwciała przeciw cholangiocytom, niektórzy mieli przeciwciała przeciw mięśniom gładkim i przeciwciała przeciw jądrowi, a 1/2 miało dodatni czynnik reumatoidalny. Poziom IgM w surowicy można zwiększyć. Współistnienie przeciwciał przeciw mitochondrialnych, fosfatazy alkalicznej i IgM ma znaczenie diagnostyczne dla PBC.

2, cholangiografia. Wykluczenie pozawątrobowej niedrożności dróg żółciowych można wykonać za pomocą dożylnej, przezskórnej cholangiografii przezwątrobowej lub endoskopowej cholangiografii wstecznej.

3. Biopsja wątroby. Żywe badanie patologiczne ma wartość diagnostyczną, ale jeśli cholestaza jest poważna lub tendencja do krwawień powinna być uważnie rozważona, w razie potrzeby, laparotomii i biopsji.

Podstawa diagnozy:

1, kobiety w średnim wieku, skóra jest oczywiście swędząca, wątroba, żółty guz;

2, poziom cholesterolu całkowitego w surowicy znacznie wzrósł, stężenie bilirubiny w surowicy lekkie, umiarkowanie podwyższone, zwiększenie fosfatazy alkalicznej, zwiększenie stężenia kwasu żółciowego;

3. IgM jest podwyższony, przeciwciało przeciw mitochondriom jest dodatnie, a miano jest wysokie. Jeśli zdobędziesz dowód histologiczny, pomoże to potwierdzić diagnozę.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa marskości żółciowej obejmuje żółtaczkę obturacyjną, taką jak kamica dróg żółciowych, rak pęcherzyka żółciowego całkowitego, zwężenie głowy trzustki i dróg żółciowych itp. Główną metodą identyfikacji jest cholangiografia. Powinny być identyfikowane z następującymi chorobami:

1. Przewlekłe czynne zapalenie wątroby Tam, gdzie przeciwciała przeciwko mitochondriom są dodatnie, towarzyszy cholestaza i histologicznie nieprawidłowe drogi żółciowe, najpierw należy wykluczyć wolno żyjącą wątrobę Wolniej żyjący rodzaj wątroby i pęcherzyka żółciowego w Chinach występuje częściej niż PBC Efekt krótkotrwałej terapii kortykosteroidami Pomaga odróżnić te dwie choroby.

2, stwardniające zapalenie dróg żółciowych Choroba ta występuje rzadko, głównie z przewodem żółciowym, powyższe markery immunologiczne są ujemne i istnieje wiele bakteryjnych gorączek zakaźnych, angiografia dróg żółciowych może pomóc w identyfikacji.

3, żółtaczka polekowa, taka jak chlorpromazyna, testosteron metylu, sulfonamid, preparaty arsenu. Wywołane głównie przez poszczególne alergie, w przeszłości występowały leki, w ciągu kilku tygodni po zażyciu leku żółtaczka może trwać kilka lat, często towarzyszy jej podwyższony poziom eozynofilów we krwi, biopsja wątroby bez typowej histologii PBC.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.