Pory przeponowe są wąskie

Wprowadzenie Czas, kiedy objawy trzech komór są związane z rozmiarem kanału przepony. W ciężkich przypadkach z wąskimi kanałami przeponowymi może wystąpić poważne przekrwienie płuc i duszność wkrótce po urodzeniu, a następnie ciężkie zapalenie płuc i zastoinowa niewydolność serca. Sanfangxin jest wrodzoną wadą układu sercowo-naczyniowego, która jest podzielona na dwie części przez zwłóknienie lewego lub prawego przedsionka z powodu zaburzeń rozwoju zarodkowego. Jest to rzadka wrodzona choroba serca, odpowiadająca za około 0,1% wrodzonej choroby serca. Zwykle określane jako trzykomorowe serce odnosi się do lewego przedsionka podzielonego na przedsionek, a prawdziwe lewe przedsionek (połączone z lewym wyrostkiem przedsionkowym oraz poprzez ruch mitralny i lewy komorowy). Prawe serce trzypokojowe jest mniej powszechne, stanowiąc jedynie około 8% przypadku serca trzypokojowego. Istnieje wiele rodzajów klasyfikacji serca trzypokojowego. Zgodnie z położeniem pokoju pomocniczego można go podzielić na trzy typy: a, b i c: typ, pokój pomocniczy znajduje się nad prawdziwym lewym przedsionkiem; typ b, pokój pomocniczy znajduje się za prawdziwym lewym przedsionkiem; c Wpisz, że pokój pomocniczy jeździ przez przedział czasowy pomieszczenia. Z hemodynamiki, zgodnie z warunkami ruchu przedsionka i prawdziwego lewego przedsionka oraz ruchu lewego i prawego przedsionka, jest on z grubsza podzielony na dwa rodzaje zwężenia zastawki mitralnej i wady przegrody międzyprzedsionkowej.

Przyczyna

Przyczyna choroby nie jest bardzo jasna: ogólnie uważa się, że wspólny pień żylny nie połączył się z lewym przedsionkiem w okresie embrionalnym, a powiększenie wspólnej żyły płucnej stanowi część lewego przedsionka, a pierwotne lewe przedsionek nie jest zintegrowane z podsionkiem. Oprócz nieprawidłowego rozwoju przegrody pierwotnej, nieprawidłowej przepony w lewym przedsionku, lewe przedsionek jest podzielone na pomieszczenie pomocnicze i prawdziwe lewe przedsionek.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie CT klatki piersiowej

Po pierwsze, objawy kliniczne: czas objawu na wielkość kanału przepony. W ciężkich przypadkach z wąskimi porami może wystąpić ciężkie przekrwienie płuc i duszność wkrótce po urodzeniu, a następnie ciężkie zapalenie płuc i zastoinowa niewydolność serca. W przypadkach z większymi kanałami objawy pojawiają się później, w przypadku małych dzieci lub dzieci. Przypadki z dużymi drogami są podobne do defektu przegrody międzyprzedsionkowej, klinicznie bezobjawowe, normalne życie i tylko niewielka duszność po aktywności. W większości przypadków na dnie serca słychać szmery odrzutowe i szmery rozkurczowe. Czasami słychać ciągłe szmery. Jest to spowodowane wysokim stopniem niedrożności i wysokim gradientem ciśnienia w pobliżu dalszego końca dziury. Nadczynność tarczycy P2. Ale nie ma hałasu.

Po drugie, zmiany hemodynamiczne zależą od wielkości kanału przepony w przedsionku i równoczesnej deformacji. Hemodynamika lewego trzykomorowego serca jest podobna do zwężenia zastawki mitralnej. Lewa przegroda ma zaledwie kilka milimetrów średnicy, co może powodować zastój żylny w płucach, zastój płuc, obrzęk płuc i nadciśnienie płucne oraz częściowy nieprawidłowy refluks żyły płucnej lub Wada przegrody między prawym przedsionkiem a wtórnym przedsionkiem tworzy zastawkę od lewej do prawej.Jeśli ubytek przegrody przedsionkowej znajduje się blisko wewnętrznego światła przedsionka, jest to bocznik od prawej do lewej.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa wąskich kanałów przeponowych:

(1) Wrodzone zwężenie zastawki dwudzielnej: zmiany hemodynamiczne są podobne do serca trzypokojowego, więc objawy kliniczne i oznaki są trudne do zidentyfikowania. Echokardiografia ujawniła powiększenie lewego przedsionka, brak przegrody lub zastawki wewnątrzsercowej, jedynie zwężenie zastawki mitralnej. Angiografia lewego przedsionka wykazała powiększenie lewego przedsionka, opóźnione opróżnianie oraz brak obecności przepony i trzeciego przedsionka.

(2) Całkowity nieprawidłowy refluks żyły płucnej: RTG klatki piersiowej cień serca z gładką warstwą to „8” lub „bałwan”. Angiografia płucna może wykazywać nieprawidłowe połączenia w żyłach płucnych. Echokardiografia ujawniła nieprawidłowy powrót żylny płuc i wadę przegrody międzyprzedsionkowej.

(3) Śluzak lewego przedsionka: Gdy śluzak częściowo blokuje zastawkę mitralną, objawy kliniczne są podobne do zwężenia zastawki mitralnej lub trójkomorowego serca. Echokardiografia wykazała, że ​​nienormalna masa w lewym przedsionku poruszała się po skurczu serca.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.