Angioreticuloma

Wprowadzenie do siatkówki naczyniowej Retikuloma naczyniowa jest łagodnym nowotworem pochodzącym z embrionalnej tkanki resztkowej komórek mezodermalnych i jest prawdziwym guzem wewnątrzczaszkowym występującym w móżdżku. W 1926 r. Lindau przeprowadził dokładne badanie siatkówki naczyniowej i odkrył związek między siateczką naczyniową a guzami nerek, torbielami nerek i torbielami trzustki oraz naczyniakiem siatkówki. Kiedy siatkowemu naczyniowemu mózgowi lub rdzeniu kręgowemu towarzyszą torbiele trzustki, nerki lub łagodne guzy nerki, nazywa się to chorobą Lindaua. Gdy naczyniak krwionośny siatkówki jest związany z siateczkowym naczyniem ośrodkowego układu nerwowego lub patologiczną zmianą choroby Lindaua, nazywa się to chorobą vonHippla-Lindaussa (choroba VHL). Retikuloma naczyniowa nadaje się do leczenia chirurgicznego, a całkowita resekcja guza może wyleczyć chorobę. Cystic reticuloma naczyniowa i solidna retikuloma naczyniowa mają różne metody chirurgiczne. Cystic reticuloma naczyniowa usuwa tylko małe guzki guza bez usuwania ściany torbieli; Cały guz zostaje usunięty. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,5% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: krwotok śródczaszkowy

Przyczyny siatkówki naczyniowej

Przyczyna (75%):

Etiologia siatkówki naczyniowej jest nieznana, aw 2000 r. WH0 zaklasyfikowała ją jako niezidentyfikowany guz. Ponieważ siatkówka naczyniowa często obejmuje torbiele siatkówki trzustki, guz chromochłonny itp., A zmiany te pochodzą z mezodermy i mają tendencję rodzinną, uważa się, że ma ona czynniki genetyczne. Oertelt i wsp. Uważają, że około 5% przypadków ma wywiad rodzinny, który dominuje autosomalnie, a mężczyźni i kobiety mają taką samą penetrację. Gen choroby VHL znajduje się na chromosomie 3p25-p26, w sąsiedztwie 3p13-p14, który zawiera translokacje chromosomowe w czystym rodzinnym raku komórek nerkowych.

Patogeneza (20%):

Retikuloma naczyniowa jest wynikiem przeszkody, która występuje podczas integracji między mezodermą a składnikami tkanki nabłonkowej z powodu ciągłego braku integracji między naczyniami krwionośnymi a miąższem. Łatwo jest wystąpić w móżdżku, ponieważ zarodek uczestniczy w rozwoju móżdżku w trzecim miesiącu, takie nowotwory pochodzą z naczyń krwionośnych, które tworzą splot naczyniówkowy czwartej komory. Sabin uważa, że ​​siatkówka naczyniowa jest spowodowana różnicowaniem śródmiąższowym w celu wytworzenia pierwotnego osocza i czerwonych krwinek. W guzie tworzenie naczyń krwionośnych poprzedza pojawienie się oczywistych wakuoli cytoplazmatycznych, które następnie stopniowo upłynniają się, w wyniku czego pierwotne osocze i płyn torbieli guza stają się pierwotnym osoczem.

Guz może być postrzegany gołym okiem jako torbielowaty lub torbielowaty, a także zmiany torbielowate w guzie. Guz jest przezroczysty, purpurowo-czerwony, twardy, o różnych średnicach i ściśle związany z tkanką mózgową. W pobliżu opon mózgowych może wystąpić rozszerzenie naczyń krwionośnych. W ścianie kapsułki i guzkach guza może znajdować się brązowożółta hemosyderyna. 80% guzów jest torbielowatych, zwłaszcza z pęcherzykami móżdżku. Kapsułka zawiera żółtą lub żółto-brązową ciecz, głównie od 10 do 100 ml. Zawartość białka w płynie torbielowatym jest wysoka i łatwo zestala się w postać galaretki. Zawartość białka w płynie torbielowym może wynosić do 3 ~ 4 g na 100 ml, a ściana guza wysięku guza jest gładka, guzek guza jest bogaty w naczynia krwionośne, a 1/4 guza jest bogaty w znaczne ukrwienie, takie jak guz sinusoidalny czerwony. Guzki wystają do kapsułki o wielkości około 2 cm, ale niektóre guzki mają mniej niż 1 cm, a niektóre są nawet ukryte w ścianie kapsułki. Nie jest łatwo je znaleźć. Im większe poszczególne guzy mają średnicę do 10 cm, co jest purpurowo-jaskrawo-czerwone, żółte miękkie, krew. Łatwo jest wykrwawić i oczyścić granicę z otaczającą tkanką mózgową. W większości przypadków pojedynczy przypadek jednego guza może mieć wiele guzów rozmieszczonych w różnych częściach mózgu.

Zapobieganie siatkówce naczyniowej

Nie bądź zbyt słony. Jeśli zredukujesz sól, solone produkty i zjesz więcej świeżych warzyw i owoców, zapadalność na raka żołądka spadnie. Azotyn jest zabójcą nowotworów numer jeden. Nie świeże warzywa, marynowana szynka i kimchi zawierają ten czynnik rakotwórczy. W normalnych warunkach azotyn w diecie nie zaszkodzi zdrowiu ludzkiemu, tylko gdy azotyn zostanie nadmiernie spożyty, a organizmowi zabraknie witaminy C, spowoduje to uszkodzenie ciała ludzkiego.

Powikłania siatkówki naczyniowej Powikłania krwotok śródczaszkowy obrzęk mózgu

1. Krwotok śródczaszkowy lub krwiak nie jest związany z hemostazą śródoperacyjną Przy zastosowaniu mikroskopu chirurgicznego i udoskonaleniu technik chirurgicznych powikłanie to występuje rzadko. Ostrożną hemostazę przed raną można zastosować w celu zmniejszenia lub uniknięcia krwotoku śródczaszkowego pooperacyjnego.

2. Obrzęk mózgowy i pooperacyjne wysokie ciśnienie śródczaszkowe mogą być stosowane w celu zmniejszenia glikokortykoidów ciśnienia śródczaszkowego w celu zmniejszenia obrzęku mózgu.

3. Utrata funkcji nerwów jest związana z ważnym obszarem funkcjonalnym i ważną strukturą urazu śródoperacyjnego, a urazu należy unikać w jak największym stopniu podczas operacji.

Objawy siatkówki naczyniowej częste objawy, ostrość widzenia, zawroty głowy, woda do picia, kaszel, trudności w połykaniu, chrypka

Historia choroby jest różna, a wzrost guza litego jest powolny, może trwać kilka lat lub dłużej. Okres torbielowaty jest krótszy niż tygodnie, tygodnie lub lata. Czasami ostry początek guza z powodu nagłych zmian torbielowatych lub udaru mózgu. Guz tylnego dołu czaszki łatwo jest uciskać i blokować czwartą komorę, powodując niedrożność płynu mózgowo-rdzeniowego, a jego przebieg choroby jest również krótki. Guzy zlokalizowane na półkuli móżdżku często mają podwyższone ciśnienie śródczaszkowe i objawy móżdżku z wymuszoną pozycją głowy. 90% pacjentów ma objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, objawiające się bólem głowy, zawrotami głowy, wymiotami, obrzękiem tarczy wzrokowej i utratą wzroku.Wymioty obserwuje się w 80% przypadków, utrata wzroku stanowi 30%, a sztywność szyi - 11%. Nowotworom móżdżkowym często towarzyszy oczopląs, ataksja, niestabilne chodzenie, zawroty głowy, utrata wzroku, porażenie nerwów czaszkowych grupy tylnej itp. Poszczególne przypadki mają objawy rdzeniaste, objawiające się dysfagią, chrypką gardła, czkawką, znikaniem odruchu gardłowego Kaszel i tak dalej. Te zlokalizowane na półkuli mózgowej mogą mieć odpowiadające objawy i oznaki w zależności od ich lokalizacji i mogą mieć różne stopnie hemiplegii i hemianopii bocznych zaburzeń czucia. Kilka ma napady padaczkowe.

Ponadto objawy kliniczne są związane z typowaniem patologicznym. Guzy włośniczkowe i mieszane są podatne na tworzenie większych torbieli, objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego są szybkie, przebieg choroby jest krótki, a objawy przymusowej głowy i pnia mózgu są podatne na wystąpienie. Guzy typu komórkowego mają wyższe komponenty fizyczne, wolniejszy postęp i późniejszy początek objawów. Rodzaj gąbki jest podatny na krwotok śródnowotworowy, z krótkim przebiegiem choroby, dużymi fluktuacjami objawów i często nagłym pogorszeniem. Jeśli krwawienie przedostanie się do przestrzeni podpajęczynówkowej, może wystąpić podrażnienie opon mózgowych.

Badanie fizykalne może mieć zaburzenia nerwu czaszkowego, niedoczynność tarczycy czuciowej oraz częściowe porażenie nerwu czaszkowego III, IVVI. 90% pacjentów ma obrzęk tarczy nerwu wzrokowego na dnie, a niektórzy mają widoczny naczyniak krwionośny lub krwotok nowotworowy. Wrodzone choroby narządów wewnętrznych obejmują torbiele wątroby, policystyczną chorobę nerek, zapalenie najądrza, guz chromochłonny nadnerczy, gruczolak kanalików najądrzy i tym podobne.

Badanie siatkówki naczyniowej

1. wydajność CT:

1 Rodzaj torbieli: torbielowaty obszar o niskiej gęstości z większą półkulą móżdżku, wartość CT wynosi około 10HU. Płaskie guzki o równej gęstości można zobaczyć od kilku milimetrów do 2 cm, a krawędź guza jest czysta.

2 Istotny typ: Grudki mają równą lub nieco większą gęstość podczas zwykłego skanowania i są sferoidalne lub płatkowe, z gładkimi krawędziami lub spiczastymi występami.

3 może mieć obrzęk wokół guza, ale także bez obrzęku. Może towarzyszyć wodogłowie na ekranie.

4 Po wykonaniu rozszerzonego skanu guzki ściany lub masy stałe są oczywiście równomiernie wzmacniane.

2. Wydajność MR:

1 zmiany zlokalizowane są głównie w dole tylnym (półkula móżdżku, kostka), okrągłe, bardziej wyraźne i ostre krawędzie, wyprofilowane.

2 Nowotwory wykazały jednolitą torbielowatą zmianę i wystający do niej mały guzek ściany; ważony obszar torbieli T1 był niski sygnał, guzek ściany był równy sygnał; obszar torbielowaty ważony T2 był wyższy sygnał, guzek był względny Niski sygnał

3 często jedno lub więcej grubych naczyń krwionośnych sięga do pieca.

4 Guzki tylnej ściany zostały oczywiście wzmocnione, a otaczające torbielowate obszary nie zostały wzmocnione.

5 Czwarta komora jest często pod ciśnieniem, powodując wodogłowie na ekranie.

Diagnoza i diagnostyka siatkówki naczyniowej

Kryteria diagnostyczne

Większość śródczaszkowego siateczki naczyniowej występuje pod zasłoną. Dorośli z objawami guza móżdżku i podwyższonym ciśnieniem śródczaszkowym powinni rozważyć możliwość wystąpienia tej choroby, zwłaszcza:

1. U pacjentów potwierdzono obecność siatkówki naczyń krwionośnych.

2. Istnieje prawdziwy przerost krwinek czerwonych i hiperhemoglobinemia.

3. Naczyniak krwionośny siatkówki wykryto w oku.

4. Naczyniak wątrobowy, policystyczna choroba nerek, torbiel trzustki itp. Znaleziono w wnętrznościach jamy brzusznej.

5. Potwierdzony i zdiagnozowany za pomocą angiografii mózgowej, CT i MRI.

Diagnostyka różnicowa

1 Glejak astrocytowy móżdżku: gdy dominują zmiany torbielowate, guzki ściany są często większe, mogą mieć zwapnienie, a zwiększone wzmocnienie guzków ściany skanowania jest często bardziej oczywiste, ale mniej niż hemangioblastoma. MR może czasami pokazywać cień naczyniowy sygnału przepływu krwi w guzie naczyniaka krwionośnego, co może dostarczyć więcej informacji do jego diagnostyki różnicowej.

2 guz z przerzutami: masa guzkowa lub pierścieniowa, brzeg guzka jest regularny, gładki, obrzęk otrzewnowy jest bardziej widoczny, może mieć wiele guzków, a większość występuje u osób w średnim wieku i starszych, większość ma historię pierwotnego guza. Zasadniczo nie jest trudny do zidentyfikowania.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.