Śródmiąższowe zapalenie płuc

Wprowadzenie do śródmiąższowego zapalenia płuc Śródmiąższowa choroba płuc (ILD), znana również jako śródmiąższowa choroba płuc, rozlana choroba płuc itp., Jako nazwa choroby, historia ponad 10 lat, jak sama nazwa wskazuje, jest to śródmiąższowa zmiana płuc. Śródmiąższowe zapalenie płuc nie jest pojedynczą chorobą, ale ogólnym terminem na dużą klasę chorób. Istnieje około stu rodzajów chorób. Znana jest niewielka liczba przyczyn, takich jak zapalenie płuc, lekowe zapalenie płuc, popromienne zapalenie płuc itp., Ale istnieje kilka przyczyn. Nieznane, takie jak idiopatyczne zwłóknienie płuc, sarkoidoza. Chociaż śródmiąższowe zapalenie płuc nazywa się „zapaleniem płuc”, nie jest ono głównie spowodowane infekcją mikroorganizmami, takimi jak bakterie i wirusy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zwłóknienie płuc, niewydolność oddechowa

Przyczyna śródmiąższowego zapalenia płuc

Wdychanie pyłu nieorganicznego (15%):

Krzemionka, azbest, talk, antymon, bizmut, węgiel, aluminium, cyna, żelazo.

Wdychanie pyłu organicznego (15%):

Kurz z pleśni, pył z trzciny cukrowej, płuca grzybowe, choroby gołębi, pył bawełniany, włókno syntetyczne, uszkodzenie spowodowane bakelitem.

Zakażenie drobnoustrojami (10%):

Wirus, bakterie, grzyby, Pneumocystis carinii, pasożyty.

Czynniki narkotykowe (10%):

Cytotoksyczne leki stosowane w chemioterapii, mesamina, cyklofosfamid.

Czynniki chorobowe (15%):

Rakowe zapalenie naczyń chłonnych, obrzęk płuc itp.

Wdychanie gazu (15%):

Tlen, dwutlenek siarki, chlor, tlenki azotu, sadza, lipidy, pary rtęci

Nieznana przyczyna

Idiopatyczne śródmiąższowe zwłóknienie płuc (znane również jako kryptogenne zwłóknienie pęcherzyków płucnych, idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc), ostre śródmiąższowe zapalenie płuc; złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc; choroba naczyniowa kolagenu: ogólnoustrojowa Toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie wielomięśniowe-zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Sjogrena; sarkoidoza; histiocytoza; krwotoczny i nerkowy zespół płucny; idiopatyczny krwotok płucny Xanthinosis; ziarniniak Wegenera; przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc; proteinoza pęcherzyków płucnych; dziedziczne zwłóknienie płuc; stwardnienie guzowate, nerwiakowłókniakowatość; śródmiąższowa choroba płuc płuc; pierwotne nadciśnienie płucne Rozproszona amyloidoza; obliteracyjne zapalenie oskrzelików i organizujące zapalenie płuc.

Wiadomo, że kategoria etiologii stanowi około 35% wszystkich ILD, wśród których narażenie zawodowe jest częstą przyczyną choroby, wśród której najczęstszą przyczyną jest pył nieorganiczny, a liczba pyłów organicznych rośnie, a także pył organiczny. Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, często z powodu alergii, gdy wdychano allogeniczne białko lub polisacharydy, przyczyną nieznanej ILD było 2/3 wszystkich przypadków, w tym idiopatyczne zwłóknienie płuc, sarkoidoza i kolagen Choroby naczyniowe występują najczęściej w płucach, histiocytozie X, zespole płucno-nerkowym i zapaleniu naczyń płuc oraz idiopatycznej hemosyderynie.

Patogeneza

Dokładna patogeneza ILD nie została jeszcze w pełni wyjaśniona, ale zmiany ILD z różnych przyczyn zaczynają się od pęcherzyków płucnych, a skłonność do powodowania zwłóknienia płuc podczas rozwoju i naprawy ma coś wspólnego. Aktywowane makrofagi mają funkcję regulowania limfocytów. I wydzielnicze mediatory zapalne, takie jak składniki dopełniacza, prostaglandyny, kolagenaza, elastaza, obojętna proteaza, aktywator plazminy, beta glukuronidaza, czynniki angiogenne, czynnik wzrostu fibroblastów i neutrofile Rola chemokin, aktywowanych limfocytów T może wydzielać limfokiny, takich jak czynnik hamujący migrację makrofagów, czynnik hamujący leukocyty, czynnik chemotaktyczny monocytów i czynnik aktywujący makrofagi, limfocyty B mogą wydzielać IgG, IgA I IgM itp., Neutrofile mogą wydzielać kolagenazę, elastazę, obojętną proteazę (katepsyna G), kwaśną proteazę (katepsyna D), beta glukuronidazę i szlaki zapalne, które aktywują różne płyny ustrojowe.

Klasyfikacja patologiczna

(1) Klasyfikacja według zmian patologicznych:

1 niezapalne choroby nienowotworowe: takie jak sarkoidoza, egzogenne ziarniniakowe zapalenie pęcherzyków płucnych.

2 ziarniniakowa śródmiąższowa choroba płuc: taka jak przewlekły śródmiąższowy obrzęk płuc, proteinoza pęcherzyków płucnych, pierwotna hemosyderoza płucna, mocznica i tak dalej.

3 zapalenie specyficzne dla płuc: takie jak częste śródmiąższowe zapalenie płuc, obliteracyjne zapalenie oskrzelików i organizujące zapalenie płuc (BOOP), egzogenny drażniący smog, płyn i inne toksyczne stymulujące przewlekłe śródmiąższowe zapalenie płuc, ostre zaburzenia oddechowe Zespół (ARDS), idiopatyczne zwłóknienie płuc i płucne zapalenie naczyń.

4 nieorganiczne wdychanie pyłu choroba zawodowa.

5 przerost i zmiany nowotworowe: takie jak pierwotne śródmiąższowe zmiany płucne wywołane rakiem oskrzelowo-pęcherzykowym, rozlany chłoniak Hodgkina.

6 Śródmiąższowe zapalenie płuc i płuco o strukturze plastra miodu (płuco końcowe).

(2) Klasyfikacja według rodzaju komórek skupionych w strukturze pęcherzykowej:

1 typ makrofagów-limfocytów-neutrofili: określany jako neutrofilowe zapalenie pęcherzyków płucnych, makrofagi nadal stanowią większość, ale liczba granulocytów obojętnochłonnych rośnie i długoterminowa akumulacja w strukturze pęcherzyków płucnych, najbardziej typowa dla tego typu Charakterystyczne dla tego typu zmian są: idiopatyczne zwłóknienie płuc (zwłóknienie kryptogenne pęcherzyków płucnych), rodzinne zwłóknienie płuc, przewlekłe śródmiąższowe zwłóknienie płuc związane z chorobą naczyń kolagenowych, tkanka Hiperplazja komórek X i płuca azbestozy.

2 typ limfocytów makrofagów: skrócone zapalenie pęcherzyków limfatycznych, makrofagi i limfocyty wzrosły, ale limfocyty wzrosły bardziej niż makrofagi, neutrofile nie wzrosły, sarkoidoza, alergiczny Zapalenie płuc i zatrucie plwociną itp. Należą do tego typu.

Komórki miąższowe płuc są bezpośrednio dotknięte przez niektóre czynniki patogenne, lub ostre zapalenie pęcherzyków płucnych występuje poprzez pośrednie skutki zapalenia i układu komórek odpornościowych. Na etapie zapalenia pęcherzyków płucnych, takich jak usunięcie przyczyny lub leczenia, zmianę można odwrócić; gdy ostre zapalenie pęcherzyków płucnych Przechodząc do przewlekłych, neutrofile wydzielają kolagenazę i elastazę, niszczą kolagen typu I i ścianę pęcherzyków płucnych, wpływając na odwracalność zmian, takich jak dalszy rozwój zmian, nieuporządkowane włókna kolagenowe w śródmiąższowym, mikroskopowym badaniu dużej liczby proliferacji tkanek włóknistych, Zniszczenie przegrody pęcherzykowej, powstanie mukowiscydozy, zniszczenie ściany pęcherzykowej jest nieodwracalne; zmiany dalej rozwijają się w całkowite uszkodzenie struktury pęcherzykowej, tworząc szeroki zakres mukowiscydozy.

2. Inscenizacja śródmiąższowej choroby płuc:

Etap I: Upośledzone komórki miąższowe płuc, ostre zapalenie pęcherzyków płucnych, zapalne i immunologiczne komórki efektorowe namnażają się, rekrutują i aktywują.

W płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego idiopatycznego zwłóknienia płuc potwierdzono, że istnieje kompleks immunologiczny, który stymuluje makrofagi do wydzielania czynników chemotaktycznych neutrofili, umożliwiając gromadzenie się neutrofili w strukturze pęcherzyków, aktywowanych makrofagów. Komórki i neutrofile mogą wydzielać kolagenazę, a płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe jest obserwowane przez 8 do 24 miesięcy. Aktywność kolagenazy utrzymuje się. Aktywowana kolagenaza może niszczyć śródmiąższowy kolagen o strukturze pęcherzykowej (w ostrym zapaleniu płuc, takim jak zapalenie płuc pneumokokowe) Obecność neutrofili w strukturze pęcherzykowej jest bardzo krótka, więc nie powoduje postępującego i trwałego uszkodzenia śródmiąższowej tkanki łącznej.) Izolacja idiopatycznego zwłóknienia i sarkoidozy popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych Makrofagi hodowane w pożywce wolnej od RPMI-1640 wytwarzały fibronektynę odpowiednio 20-krotnie i 10-krotnie szybciej niż normalne makrofagi Fibronektyna ma działanie chemotaktyczne na fibroblasty płucne. W tworzeniu zwłóknienia śródmiąższowego odgrywa ważną rolę, limfocyty sarkoidozy T mogą wydzielać limfoapoptynę, powodując tworzenie ziarniniaka, w etapie I uszkodzenie miąższu płucnego nie jest oczywiste, jeśli jest stymulowane Su jest wyeliminowane, uszkodzenie może być przywrócony.

Etap II: zapalenie pęcherzyków płucnych ewoluuje w kierunku przewlekłym, a niekomórkowe i komórkowe składniki pęcherzyków płucnych są stopniowo uszkadzane, powodując zmiany liczby, rodzaju, lokalizacji i / lub właściwości różnicujących komórek miąższowych płuc i uszkadzając komórki nabłonkowe typu I. Naprawa przerostu komórek nabłonkowych typu II, od etapu I do etapu II, szybko lub wolno, osoby starsze mogą osiągnąć kilka lat, z zastrzeżeniem różnych czynników, takich jak okres ekspozycji, skuteczność mechanizmu obrony płuc, zasięg uszkodzenia, integralność błony podstawnej i Podatność jednostki wpływa na zniszczenie struktury pęcherzykowej i staje się nieodwracalna.

Etap III: Charakteryzuje się zaburzeniem śródmiąższowym kolagenu. Badanie mikroskopowe ujawnia dużą ilość rozrostu tkanki włóknistej. Fibroplazja nie jest spowodowana wyłącznie aktywacją fibroblastów, ale różnymi czynnikami złożonymi, takimi jak synteza kolagenu i różne rodzaje nieprawidłowości komórkowych. Tkanka zostaje złamana, przegroda pęcherzykowa zostaje zniszczona i powstają torbielowate zmiany. W trzecim etapie większość struktury pęcherzykowej jest uszkodzona i znacznie nieuporządkowana, a demobilizacja jest niemożliwa.

Etap IV: W zaawansowanym stadium choroby struktura pęcherzykowa jest całkowicie uszkodzona i zastąpiona rozproszoną niefunkcjonalną zmianą torbielowatą, a podstawowa struktura i charakterystyka różnych rodzajów zwłóknienia śródmiąższowego nie jest możliwa.

Granice powyższych okresów są trudne do rozdzielenia i nakładają się na siebie.

Śródmiąższowe zapobieganie zapaleniu płuc

ILD, dla którego przyczyna jest nieznana, nie można jeszcze zapobiec.

Jednak ryzyko rozwoju idiopatycznego zwłóknienia płuc wzrasta u palaczy, a ryzyko wzrasta wraz ze wzrostem palaczy. Przyczyną zapobiegania ILD powinna być dla wszystkich typów personelu w dużym środowisku pracy pyłu, długotrwałe narażenie na drażniące gazy, takie jak chlor, amoniak, dwutlenek węgla, formaldehyd i różne rodzaje kwaśnej mgły, uszkodzone promieniowaniem i hodowla ptaków Tłumy i inne kluczowe monitorowanie, regularny pomiar czynności płuc, analiza gazometrii i rutynowe badanie rentgenowskie, szybkie wykrywanie choroby, terminowe diagnozowanie i leczenie. Ponadto wdychanie różnych mikroorganizmów, mikrocząstek, heterologicznych alergenów białkowych i szkodliwych drażniących gazów w powietrzu może również powodować uszkodzenie płuc. Dzięki obserwacji klinicznej patogeneza ILD jest czasem bardzo powolna. Klinicznie często spotyka się pacjentów, którzy byli narażeni na kurz lub truciznę w młodości i mają oczywiste objawy w starszym wieku. U tych starszych pacjentów, z powodu niskiej funkcji odpornościowej, stan odżywienia Złe i występowanie podstawowych chorób, takich jak serce, płuca i nerki, jest bardzo trudne do wyleczenia, a śmiertelność jest bardzo wysoka. Aktywność fizyczna osób starszych może maskować objawy duszności i duszności spowodowane przez tę chorobę, dlatego grupa wysokiego ryzyka choroby powinna traktować rodzinę jako jednostkę, pełnić funkcję opieki zdrowotnej jako społeczność oraz prowadzić regularną edukację zdrowotną i konsultacje zdrowotne.

Śródmiąższowe zapalenie płuc Powikłania zwłóknienie płuc niewydolność oddechowa

Powikłane głównie przez zwłóknienie płuc, niewydolność oddechową i tak dalej.

Objawy śródmiąższowe zapalenie płuc Typowe objawy Prosty plwocina suchy kaszel duszność porodowa clubbing (palec u nogi) Wdychanie wybuch dźwięk obu płuc Zmęczenie fioletowy 绀

Trudności w oddychaniu, suchy kaszel. Od tego czasu jest wywoływany i nasilany przez przeziębienia i ostre infekcje dróg oddechowych i jest stopniowo pogarszany. Stopniowo zwiększa się oddychanie, ale nie ma świszczącego oddechu, drażniącego kaszlu lub kaszlu, a niektórzy cierpią na gorączkę, krwioplucie lub ból w klatce piersiowej. Po ciężkim ruchu ruch jest astmatyczny, otacza go pot, osłabienie ciała, utrata masy ciała, plamica warg i pałka. Mokre rzędy słychać w dolnych płucach podczas badania fizykalnego. W przypadku współistniejącej choroby płuc występuje drugi odgłos tętnicy płucnej, żyły szyjnej, powiększenie wątroby i obrzęk kończyn dolnych.

Głównym objawem śródmiąższowego zapalenia płuc we wczesnym stadium jest kaszel, który nie jest łatwy do wykrycia przyczyny, więc łatwo go opóźnić, a choroba może być jedynie stabilna i nie można jej wyleczyć. Uwarunkowania medycyny chińskiej mają pewien efekt. W późnym etapie nastąpiło zwłóknienie płuc i pojawiły się pęknięcia. Prowadzi to do trudności w oddychaniu. Proces zwłóknienia jest nieodwracalny i jest zasadniczo nieskuteczny na późnym etapie. Przyczyna choroby nie jest znana na całym świecie, a dokładne leczenie nie jest znane.

Obecnie ILD / DPLD jest podzielony na cztery kategorie na arenie międzynarodowej:

1 znana przyczyna DPLD

Takich jak wywoływane przez leki, zawodowe lub szkodliwe dla środowiska substancje wywoływane (铍, azbest) DPLD lub choroba naczyń płucnych itp .;

2 idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc

Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc (IIP), w tym siedem klinicznych typów patologicznych: idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) / śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP), niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP) ), kryptogenne organizujące zapalenie płuc (COP) / organizujące zapalenie płuc (OP), ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (AIP) / rozproszone uszkodzenie pęcherzyków płucnych (DAD), zapalenie oskrzelików dróg oddechowych z śródmiąższową chorobą płuc ( RB-ILD) / oddechowe zapalenie oskrzelików (RB), złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP), limfocytowe śródmiąższowe płuco (LIP);

3 ziarniniakowe DPLD

Takich jak sarkoidoza, egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, ziarniniak Wegenera itp .;

4 inne rzadkie DPLD

Takie jak białko pęcherzykowe, zespół krwotoczno-nerkowy płuc, płucny limfangioleiomioma płucny, histiocytoza komórek Langerhansa, przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc, idiopatyczna hemosyderoza płucna itp. .

Śródmiąższowe zapalenie płuc

Badanie krwi

Nieprawidłowości zapalne i immunologiczne w strukturze pęcherzykowej śródmiąższowego zapalenia płuc nie są związane z innymi zmianami pozapłucnymi .. U wielu pacjentów szybkość sedymentacji erytrocytów lub podwyższona immunoglobulina we krwi nie są ściśle związane ze zwłóknieniem płuc. U niektórych pacjentów kompleksy immunologiczne znajdują się w surowicy i są rozlane z płuc. Niektórzy pacjenci mają dodatni czynnik reumatoidalny i przeciwciała przeciwjądrowe, a niektórzy pacjenci mają w surowicy przeciwciała przeciwko kolagenowi. Analiza gazometrii krwi tętniczej: ze względu na zmniejszoną objętość oddechową, przyspieszenie oddechu, płytki oddech, niewystarczającą wentylację pęcherzykową, co powoduje zmniejszenie wentylacji / przepływu krwi, hipoksemię, ale normalne ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla w tętnicach. Ciśnienie cząstkowe tlenu we krwi znacznie spadło po wysiłku. Badanie perfuzji oskrzelowo-pęcherzykowej: Płyn do płukania oskrzelowo-pęcherzykowego uzyskano wstawiając płat płucny lewego płuca lub prawy płat środkowy za pomocą bronchoskopii włóknistej i irygując normalnym roztworem soli. Płyn do płukania badano pod kątem składników cytologicznych i niekomórkowych. Ta metoda ma następujące zalety: 1 Badanie cytologiczne płynu z płukania może naprawdę odzwierciedlać rodzaj i liczbę komórek zapalnych i efektorowych w strukturze pęcherzykowej pęcherzyków płucnych. 2 diagnoza i diagnostyka różnicowa różnych śródmiąższowych chorób płuc. Całkowita liczba komórek w nie palącym płynie z płukania wynosi (0,2-0,5) × 104 / ml, wśród których makrofagi pęcherzykowe stanowią 85% -90%, limfocyty stanowią około 10%, a granulocyty obojętnochłonne i eozynofile tylko 10%. Poniżej 1% całkowita liczba komórek jest zwiększana przez wzrost makrofagów pęcherzykowych, a zmiany typów komórek są diagnostyczne w ILD. Limfocyty wykazały znaczny wzrost alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych, sarkoidozy i przewlekłej krzemicy. Zwiększone limfocyty są również obserwowane w chorobie kolagenowej ze zwłóknieniem płuc. Zwiększona liczba neutrofili w bakteryjnym zapaleniu płuc, infekcji dróg oddechowych i ARDS. Zwiększone limfocyty i granulocyty mogą wystąpić w zapaleniu oskrzelików obliteransowych z organizującym zapaleniem płuc. Limfocyty T w płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego stanowią 70% do 80% komórek T, a komórki B stanowią 10% do 20%. U pacjentów z ILD, sarkoidozą, alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych i przewlekłą pylicą krzemową wzrost komórek T. Zawsze chciałem wyjaśnić aktywność i rokowanie ILD stopniem aktywacji znakowanych podzbiorów komórek T lub komórek T i komórek B. Jedynie wzrost liczby komórek T i liczby aktywowanych komórek T w sarkoidozie jest związany z postępem choroby. Ponadto wzrost liczby komórek B aktywowanych podczas idiopatycznego zwłóknienia śródmiąższowego płuc sugeruje postęp choroby, a limfocytoza ma lepszy wpływ na terapię hormonalną i lepsze rokowanie.

RTG klatki piersiowej

Jedna z powszechnych metod diagnozowania śródmiąższowego zapalenia płuc. Wczesne zapalenie pęcherzyków płucnych wykazuje rozmyte cienie na obu dolnych polach płuc, a gęstość zwiększa się jak szkło matowe Ponieważ wczesne objawy kliniczne nie są oczywiste, pacjent rzadko widuje się z lekarzem, łatwo go zignorować, choroba postępuje dalej, a na polu płuc pojawiają się siatkowate cienie lub nawet guzki siatkowe. Cienie, guzki o wielkości od 1 do 5 mm. Na późnym etapie dochodzi do zmian torbielowatych o różnych rozmiarach, takich jak płuca o strukturze plastra miodu, kurczenie się objętości płuc, uniesienie przepony, przesunięcie szczeliny międzyzębowej, a diagnoza jest łatwiejsza na późnym etapie, ale znaczenie wczesnej diagnozy zostało utracone. Około 30% pacjentów ma śródmiąższowe zwłóknienie płuc potwierdzone przez biopsję płuc, ale zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej jest prawidłowe, więc zdjęcie rentgenowskie nie jest wystarczająco wrażliwe na zapalenie pęcherzyków płucnych i nie ma swoistości. TK płuca lub TK wysokiej rozdzielczości: Tkanka płucna i śródmiąższowa są bardziej szczegółowe, aby pokazać ich zmiany morfologiczne, które są cenne dla wczesnego zwłóknienia płuc i ustanowienia płuca o strukturze plastra miodu. Funkcje obrazów CT obejmują cień guzka, ścianę oskrzeli Cztery obrazy, takie jak regularny cień, liniowy cień i koncentracja pola płucnego, mogą pojawić się w środku ulotki, wokół opłucnej, wokół żyły, w nieregularnym cieniu ściany naczynia i oskrzeli. Podobnie nieregularności ścian oskrzeli występują w środku zrazika, wokół tętnicy oskrzelowej oraz żył i żył. Obrazowanie CT w wysokiej rozdzielczości przewyższa typowe zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej w diagnostyce śródmiąższowej choroby płuc i jest cenne w przypadku wczesnego zwłóknienia płuc i ustanowienia płuca o strukturze plastra miodu. W szczególności obrazy CT mają unikalną wartość diagnostyczną w określaniu ILD, który jest często zdominowany przez zmiany obwodowe.

Badanie czynnościowe płuc

Ten test jest tylko diagnozą funkcjonalną, a nie patologiczną. Na wczesnym etapie test funkcji płuc może być całkowicie normalny, a nieprawidłowość testu czynności płuc może wystąpić wraz z postępem choroby. Najbardziej znaczącymi zmianami w czynności płuc w ILD są nieprawidłowości w funkcji wentylacji i spadek funkcji wymiany gazowej. Funkcja wentylacji opiera się głównie na ograniczonych zaburzeniach wentylacji, zmniejszonej pojemności płuc, a ilość gazu resztkowego zmniejsza się wraz z postępem choroby, a także zmniejsza się całkowita objętość płuc. Stosunek pojemności płuc po raz pierwszy (FEV1.0) do wymuszonej pojemności życiowej (FVC) był znacznie wyższy niż w przypadku 1, a jeśli osiągnął 90%, rozpoznanie ILD było potwierdzone. We wczesnym stadium ILD może występować mała dysfunkcja dróg oddechowych, a zarówno V50, jak i V25 zmniejszają V50 i V25 po zwłóknieniu ILD. Dysfunkcja wymiany gazowej może również wystąpić we wczesnych stadiach ILD, na przykład funkcja dyfuzji (DLCO) jest zmniejszona na wczesnym etapie Po znalezieniu zmian śródmiąższowych na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej, DLCO zostało zmniejszone o mniej niż 50%. Korelacja między zmianami funkcji płuc a zmianami w płucach była wyjątkowo słaba u pacjentów z łagodnymi zmianami, a korelacja była lepsza u pacjentów z ciężką chorobą. W przypadku poważnego uszkodzenia płuc zmiany w płucach muszą być poważne. W różnych testach czynności płuc test krzywej objętość-ciśnienie i zmiany tlenu w tętnicach podczas ćwiczeń są najbardziej wrażliwe na nasilenie zwłóknienia płuc. Testy funkcji płuc są bardzo przydatne do wczesnego diagnozowania i prognozowania ILD, szczególnie do dynamicznej obserwacji VC, FEV1.0, DLCO i innych wskaźników. Co do tego, czy testy czynnościowe płuc mogą ocenić skuteczność hormonów lub środków immunosupresyjnych w leczeniu ILD, istnieją różne opinie: nie wystarczy ocenić skuteczność tylko na podstawie zmian czynności płuc.

Biopsja płuc

Biopsja płuc jest najlepszą procedurą do zdiagnozowania ILD. Biopsji płuc wykonuje się, gdy nie można wywnioskować historii choroby, filmu rentgenowskiego, testów czynności płuc i płukania oskrzelowo-pęcherzykowego, a także chorób biochemicznych, zakaźnych i innych. Biopsja płuc jest podzielona na dwa typy: 1 przy użyciu bronchoskopii włóknistej do biopsji płuc. Jego zaletami są prosta operacja i wysokie bezpieczeństwo. Może być stosowany jako rutynowe badanie i łatwe do przeglądu. Uczeni uważają, że tkanka płucna pobrana przez fibroskopowy bronchoskop jest za mała i trudno jest zobaczyć całą strukturę patologiczną (<2 mm). Co więcej, częstość błędnej diagnozy i nieodebrania diagnozy jest wysoka i można zwiększyć od 5 do 6 kawałków tkanki płucnej, aby zwiększyć wskaźnik dodatni. 2 Zadrapanie biopsji płuca w klatce piersiowej: wyciąć tkankę płucną 2 cm × 2 cm, można w pełni obserwować rodzaj i zasięg pęcherzyków płucnych. Chociaż ta metoda jest sposobem badania inwazyjnego, niewątpliwie konieczne jest otwarcie biopsji klatki piersiowej w celu ustalenia diagnozy i uniknięcia niepotrzebnych rodzajów badań i niezamierzonych zabiegów. Zagraniczni uczeni donoszą, że 90% przypadków, których nie można jednoznacznie zdiagnozować za pomocą bronoskopii włóknistej, można zdiagnozować na podstawie otwartej biopsji klatki piersiowej oraz że rozważa się śródmiąższowe zapalenie płuc i złuszczające śródmiąższowe w idiopatycznym zwłóknieniu płuc. Zapalenie płuc można zdiagnozować tylko wtedy, gdy zostanie otwarte przez biopsję klatki piersiowej. Natomiast w Chinach jest bardzo mało otwartych biopsji płuc, co jest głównym powodem utrudniania poprawy poziomu diagnostycznego.

Skanowanie radionuklidu 67Ga

67Ga nie kumuluje się w normalnych tkankach i narządach, ale kumuluje się w przewlekłych tkankach zapalnych o wysokiej czułości, ale niskiej specyficzności. Indeks 67Ga, który jest procentem całkowitej powierzchni płuc, w której 67Ga gromadzi się w płucach. > 50U oznacza wartość dodatnią. 70% idiopatycznego zwłóknienia płuc indeks 67Ga> 50U.

Epidemiologia

Choroba jest głównie rozproszona, występuje we wszystkich grupach wiekowych, powyżej 40 do 70 lat, częstość występowania ILD w Stanach Zjednoczonych wynosi 20/100 000 do 40/100 000, statystyki Centrum Kontroli Chorób Stanów Zjednoczonych, zwłóknienie pozapalne (choroba naczyń kolagenowych, Liczba zgonów z powodu radiologicznego zapalenia płuc i płuc spowodowanych azbestozą wzrosła z 48,6 / 100 000 (1979) do 50,9 / 100 000 (1991) i z 21,4 / 100 000 do 27,2 / 100 000 w związku ze wzrostem liczby zgłoszeń ILD. Stawka również rośnie. Częstość występowania idiopatycznego zwłóknienia śródmiąższowego płuc jest nieznana. Od 1990 do 1994 r. Stwierdzono, że zapadalność wynosiła od 3/100 000 do 6/100 000. Więcej mężczyzn niż kobiet cierpiących na tę chorobę, dane z ankiety przeprowadzonej w Nowym Meksyku w 1994 r. Wykazały, że częstość występowania idiopatycznego zwłóknienia płuc wynosiła 20,2 / 100 000 u mężczyzn i 13,2 / 100 000 dla kobiet, głównie w średnim wieku, zwykle w wieku 40-70 lat. Średni wiek w chwili rozpoznania wynosił 66 lat, a zapadalność wzrastała wraz z wiekiem. Wskaźnik zapadalności wynosi 2,7 / 100 000 w grupie wiekowej 35-44 lata; wskaźnik zapadalności wzrasta do 175/100 000 w 75-latku. Nie ma oczywistej różnicy w rozkładzie geograficznym i nie ma oczywistej tendencji etnicznej, ale śmiertelność wydaje się być wyższa niż u Czarnych, a przyczyna jest niejasna. Śmiertelność wzrasta z wiekiem. ILD, dla którego przyczyna jest nieznana, nie można jeszcze zapobiec. Jednak ryzyko rozwoju idiopatycznego zwłóknienia płuc wzrasta u palaczy, a ryzyko wzrasta wraz ze wzrostem palaczy. Przyczyną zapobiegania ILD powinna być dla wszystkich typów personelu w dużym środowisku pracy pyłu, długotrwałe narażenie na drażniące gazy, takie jak chlor, amoniak, dwutlenek węgla, formaldehyd i różne rodzaje kwaśnej mgły, uszkodzone promieniowaniem i hodowla ptaków Tłumy i inne kluczowe monitorowanie, regularny pomiar czynności płuc, analiza gazometrii i rutynowe badanie rentgenowskie, szybkie wykrywanie choroby, terminowe diagnozowanie i leczenie. Ponadto wdychanie różnych mikroorganizmów, mikrocząstek, heterologicznych alergenów białkowych i szkodliwych drażniących gazów w powietrzu może również powodować uszkodzenie płuc.

Diagnoza i diagnoza śródmiąższowego zapalenia płuc

Kryteria diagnostyczne

1. Historia i historia zawodowa

Około 1/3 przyczyn ILD jest wyraźnych, a wśród nich ekspozycja na egzogenne antygeny stanowi znaczną część środowiska zawodowego, dlatego historia medyczna i historia zawodowa mogą dostarczyć ważnych wskazówek diagnostycznych. Należy zebrać szczegółowe informacje na temat przeszłości, takie jak zawód, hobby i leki.

2, objawy kliniczne

Najczęściej podstępny początek, postępujący postępujący wzrost duszności porodowej jest najczęstszym objawem, któremu zwykle towarzyszy suchy kaszel, zmęczenie. Głównymi objawami są płytki oddech, pękające dźwięki z podwójnymi dolnymi płucami, plamica sinicowa i klubowa (palec u nogi), nadciśnienie płucne i przerost prawej komory w późnym stadium, często z powodu niewydolności oddechowej lub (i) niewydolności serca.

3, badanie obrazowania klatki piersiowej

Wczesne nienormalne objawy radiogramów klatki piersiowej mają cieniowane szklane cienie i zwiększoną teksturę płuc, które często są pomijane. Dalszy rozwój zmian może obejmować szeroki zakres cieni siatkowych, guzków siatkowych, cieni guzkowych itp., Późno w zmianach komórkowych przypominających płuca, zmiany często obejmują oba pola płucne.

Diagnostyka różnicowa

Śródmiąższowe zapalenie płuc jest trudniejsze do zdiagnozowania niż zapalenie pęcherzyków płucnych, przyrost masy tekstury płuc, rozmycie krawędzi, cienie siatkowe i punktowe oraz rozedma płuc jako jego główne działanie. Ustalenia rentgenowskie śródmiąższowego zapalenia płuc są podobne do innych powiązanych śródmiąższowych zmian płucnych (choroba kolagenu, pneumokoniosja, histiocytoza X, sarkoidoza, zapalenie oskrzelików) i należy je zidentyfikować.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.